.

Дисахарозодефіцитні ентеропатії (реферат)

Язык: украинский
Формат: реферат
Тип документа: Word Doc
174 1536
Скачать документ

Реферат на тему:

Дисахарозодефіцитні ентеропатії

Визначення. Дисахарозодефіцитні ентеропатії (ДЕ) – це вроджений чи
набутий дефіцит кишкових дисахаридаз, в результаті якого нерозщеплені
дисахаридази розкладаються мікроорганізмами тонкої і, частіше, товстої
кишки з утворенням трьох вуглеводистих сполук водню, органічних кислот,
викликаючи осмомолярну діарею (А.В. Фролькіс, 1995).

І. Лактазна недостатність – найбільш часта форма дисахаридазної
недостатності, що проявляється синдромом інтолерантності непереносимості
молока.

Етіологія. Причиною первинної лактазної недостатності є дефіцит лактази,
який передається по аутосомно-рецесивному типу. Вторинна лактазна
недостатність розвивається в результаті дифузних пошкоджень слизової
тонкої кишки при хронічних ентеритах, дисбактеріозі тонкої кишки,
хворобах Уїпла, Крона, виразковому коліті, гастродуоденітах, у хворих на
алкоголізм.

Патогенез. Вроджену гіполактазію пробують пояснити мутацією структурного
гену, відповідального за синтез лактази, внаслідок цього даний фермент
взагалі не синтезується ,чи утворюється в неактивній формі. При
гіполактазії дорослих має місце мутація генів операторів і регуляторів,
які контролюють функції структурних генів. В результаті чого утворюється
нормальний по структурі ензим, але цей процес проходить дуже повільно.

Класифікація. Згідно МКХ Х перегляду це захворювання відноситься до
рубрики Е 73 – Непереносимість лактози, яка ділиться на:

Е 73.0 – Вроджена недостатність лактази

Е 73.1 – Вторинна недостатність ліктази

Е 73.8 – Другі види непереносимості лактози

Е 73.9 – Непереносимість лактози, неуточнена

На даний момент виділяють три форми лактазної недостатності:

І. Спадкова вроджена лактазна недостатність у немовлят (ранній тип):

а) доброякісна форма, що не проявляється лактозурією (типу Холцел);

б) злоякісна форма з лактозурією (типу Дюранд).

2. Вроджена лактазна недостатність у дорослих (тип із сповільненим
початком).

Вторинна лактазна недостатність.

Ускладнення:

У новонароджених:

кишкова непрохідність за рахунок зтворожування коров’ячого молока в
кишківнику;

геморагічний діатез;

ураження ниркових канальців, центральної нервової системи.

У дорослих:

дизбактеріоз

остеопороз.

Приклад формулювання діагнозу. Вроджена лактазна недостатність, ранній
тип, доброякісна форма.

Клінічна картина. Основним клінічним симптомом лактазної недостатності є
проноси після прийому молока, а нерідко і молочних продуктів (мучні
вироби, зварені на молоці, вершки, морозиво, творог). Через одну-дві
години після їх вживання виникають різі в животі, вурчання, здуття, яке
завершується проносом. Стілець при цьому водянистий, пінистий, об’ємний.
Стілець може бути кашкоподібний. У немовлят, після першого годування
грудьми виникає профузна водня діарея, розвивається швидка прогресуюча
гіпотрофія і дистрофія. Частіше хворіють хлопчики, ніж дівчатка.

У дорослих лактазна недостатність супроводжується порушенням білкового,
жирового, вітамінного і мінерального обміну, нерідко розвивається
остеопороз.

Діагностика:

1. Для діагностики лактазної недостатності має значення анамнез
(вказівка на непереносимість молока і молочних продуктів в дитинстві).

2. Поява проносів після навантаження лактозою чи молоком з паралельним
дослідженням фекалій – визначення рН, рівня лактози, молочної кислоти в
калі.

3. Тест на толерантність до лактози (підвищення вмісту цукру в крові на
1,1 ммоль/л і більше при навантаженні лактозою, в дозі 5и г/м2 у дітей і
50 г у дорослих в поєднанні з характерними симптомами).

4. Визначення рівня водню в повітрі, що видихається після навантаження
лактозою (рівень водню вище 20 пг/мл вважається достовірним критерієм
лактазної недостатності).

5. Зникнення симптомів лактазної недостатності після виключення з
раціону молока і молочних продуктів.

6. Рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту після
додавання до барієвої суміші дисахаридів.

Визначення активності дисахаридаз в біоптатах слизової оболонки тонкої
кишки і в змивах, а також перфузатах надепітеліального слизового шару
тонкої кишки.

Диференційний діагноз. Диференціювати лактазну недостатність необхідно
з:

хронічним ентеритом

іншими видами непереносимості молока (непереносимості білка, коров’ячого
молока)

хронічним гастритом типу А, пангастритом.

Лікування:

1. Основним в лікуванні лактазної недостатності є виключення з раціону
харчування молока і інших молочних продуктів, чи вживання їх в невеликій
кількості.

2. Використання для харчування замість молока безлактозних молочних
продуктів (”Алактозит Н”, безлактозний енпіт), йогуртів.

3. Лактаїд (препарати містять лактазу, тілактазу, лактразу) по 2-6
капсул під час прийому їжі до зменшення клінічних проявів.

4.Ферментативна терапія (креон, панцитрат, мезим-форте, лікреаза,
панкреатин і інші).

Прогноз. При вродженій лактазній недостатності дорослих і вторинній
прогноз сприятливий, хоча нерідко виникають структурні зміни слизової і
розвивається хронічний ентерит з синдромом порушеного всмоктування.

У випадках вродженої непереносимості лактози у немовлят з лактозурією
лікування безлактозною дієтою ефекту не приносить. Тому у них
сповільнюється фізичний розвиток, відбувається ураження ниркових
канальців, центральної нервової системи і може закінчуватися летальними
наслідками.

Профілактика. Заключається в ранньому виявленні дефіциту лактази і
своєчасному призначенні дієти з виключенням молока і молочних продуктів.

ІІ. Недостатність сахарази (інвертази) і ізомальтази.

Недостатність сахарази проявляється синдромом непереносимості цукру, в
той час як прийом суміші глюкози і фруктози, моносахаридів з яких
складається цукор, перенаситься нормально.

Етіологія. Найбільш частою причиною цієї ентеропатії є дефіцит фермента
сахарази при запальних і дистрофічних захворюваннях дванадцятипалої і
тонкої кишки.

Дещо рідше може бути вроджена недостатність інвертази, яка має генетичну
природу і передається по аутосомно-рецисивному типу. Гомозиготні
індивідуми непереносимість сахарози мають все життя, а у гетерозиготних
дефіцит цього ензиму може перебігати безсимптомно, або сахарозна
мальабсорбція відмічається лише в дитинстві.

Патогенез. В основі хвороби лежить мутація, яка порушує транспорт
інвертази з ендоплазматичного ретикулума в зону щіткової облямівки. Крім
того, неадсорбована в кишківнику сахароза сприяє збільшенню об’єму
кишкового вмісту і прискоренню його транзиту по кишківнику.

Класифікація. Згідно МКХ Х перегляду вроджена недостатність сахарази
відноситься до рубрики Е 74.3 – Інші порушення всмоктування вуглеводів в
кишківнику.

Порушення всмоктування глюкози-галактози.

Порушення всмоктування сахарози

Приклади формулювання діагнозу:

1. Вроджена недостатність сахарази з вираженим синдромом діареї,
середньої важкості.

2. Хронічний токсичний ентерит у фазі загострення, середньої важкості.
Вторинна недостатність сахарази.

Клініка. У дітей, що харчуються материнським молоком, клінічних проявів
немає. Вони виникають при вживанні цукру, декстринів чи крохмалю.
Відразу з’являється пронос з водянистим кислим стільцем. Добова
кількість фекалій-від 300 до 500 г. Одночасно відмічається здуття
живота, блювота, затримка фізичного розвитку. При цьому ступінь
вираженості цих проявів залежить від кількості прийнятої в їжу сахарози.

У дорослих після прийому цукру і крохмалю з’являються болі в животі,
його здуття, діарея.

Діагностика.

1. Важливо добре зібрати анамнез і уточнити переносимість цукрів і
крохмалю.

2. Тести на толерантність до сахарози (низький приріст глікемії після
прийому цукру і крохмалю і нормальний після прийому глюкози)

3. Визначення активності сахарази і ізомальтази в біоптаті слизової
оболонки тонкої кишки.

4. Покращення загального стану після виключення з дієти цукру і
крохмалю.

5. Аналіз калу-кисла реакція (рН

Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter

Похожие документы
Обсуждение

Ответить

Курсовые, Дипломы, Рефераты на заказ в кратчайшие сроки
Заказать реферат!
UkrReferat.com. Всі права захищені. 2000-2020