UkrReferat.com
найбільша колекція україномовних рефератів

Всього в базі: 75850
останнє поновлення: 2016-12-08
за 7 днів додано 17

Реферати на українській
Реферати на російській
Українські підручники

$ Робота на замовлення
Реклама на сайті
Зворотній зв'язок

 

ПОШУК:   

реферати, курсові, дипломні:

Українські рефератиРусские рефератыКниги
НазваГемофілії . (реферат)
АвторPetya
РозділМедицина, терапія, фізіологія
ФорматWord Doc
Тип документуРеферат
Продивилось3008
Скачало267
Опис
ЗАКАЧКА
Замовити оригінальну роботу

Реферат на тему:

 

Гемофілії .

 

Визначення. Термін «гемофілія» може використовуватися як для визначення

будь-якого дефіциту плазмових факторів зсідання крові, так і більш

вузько - для найменування захворювань, обумовлених спадковими

порушеннями коагуляційного гемостазу, перебігаючих з пониженням зсідання

крові. Серед коагулопатій спадкового генезу найчастіше зустрічається

дефіцит ф. VIII (гемофілія А) і ф. ІХ (гемофілія В): відповідно 68-80% і

8-15%. В деяких популяціях (євреї) дефіцит ф. ХІ (гемофілія С)

реєструється частіше, ніж гемофілія А і В. Рідше спостерігається

спадковий дефіцит ф. VII (гіпопроконвертинемія), який може не

проявлятися епізодами кровоточивості в анамнезі, але маніфестувати

тяжкими кровотечами в післяопераційному періоді.

 

Етіологія і патогенез. Гемофілії А і В, обумовлені спадковим дефіцитом

або молекулярними аномаліями VIII i IX факторів зсідання, передаються

за рецесивним типом. Ген гемофілії локалізований в Х-хромосомі, в

зв’язку з чим жінки є кондукторами цього захворювання, але не страждають

кровоточивістю, так як при наявності другої нормальної Х-хромосоми

активність факторів (VIII i IX) в них знижена в середньому вдвічі, в

порівнянні з нормальними величинами. Крайнє рідко зустрічається

аутосомно-домінантні форми гемофілії А, в тому числі і у жінок – “жіноча

гемофілія”.

 

При всіх поширених формах спадкових дефіцитів факторів зсідання крові

(гемофілії А,В,С, хвороба Віллебранда) має місце ізольоване порушення

першої фази внутрішнього механізму зсідання крові. При дефіциті ф. VII –

порушений зовнішній механізм формування протромбіназної активності. В

основі прогресування гемофілічних артропатій лежить розвиток синовіїтів,

пов’язаних з геморагічним просяканням синовії, поверхневих хрящів з

наступним гемосидерозом. Згідно із сучасними уявленнями гемосидероз є

важливим фактором деструктивно-склеротичних змін в синовіальній

оболонці, хрящах і суглобових поверхнях кісток.

 

Класифікація. Класифікація спадкових порушень коагуляційного гемостазу,

протікаючих з пониженням зсідання крові представлена в табл. 76.

 

За поширеністю виділяють (З.С. Баркаган, 1988):

 

форми, які часто зустрічаються (1, 2, 3), що складають 96-98% випадків

спадкових коагулопатій;

 

форми, які зустрічаються рідко (4, 6, 7) – 2-3% випадків;

 

форми, які зустрічаються дуже рідко (всі інші: 5, 8, 9, 10).

 

Рубрикація гемофілій за рівнем дефіциту фактора до середньої норми

поділяє їх на наступні форми: дуже важка - 0-1%; важка – 1-2%;

середньої важкості - 2-5%; легка - більше 5%.

 

Спонтанні гемофілії спостерігаються при рівні антигемофільного фактора

нижче 5%, тоді, як при концентрації вище 5% реєструються лиш

посттравматичні і післяопераційні кровотечі, які можуть бути досить

рясними, не тільки при важких, але і при “легких” формах хвороби і при

відсутності замісної терапії призводить до летального наслідку.

 

Таблиця 7.6.

 

Класифікація спадкових коагулопатій із зниженням зсідання крові.

 

МКХ - Х № пп Дефіцитний фактор Назва хвороби

 

Д66,0 1. VIII К (антигемофільний глобулін) Гемофілія А

-----> Page:

0 [1] [2] [3] [4] [5]

ЗАМОВИТИ ОРИГІНАЛЬНУ РОБОТУ