Реферат на тему:
Мієлодиспластичні синдроми.
Визначення. Мієлодиспластичні синдроми (МДС) – гетерогенна група
клональних порушень кровотворення внаслідок набутих генетичних аномалій
стовбурових кровотворних клітин, що проявляється різними варіантами
цитопеній в периферичній крові при нормо- і гіперклітинному складі
кісткового мозку (у більшості хворих) і високим ризиком трансформації в
гострий лейкоз та інші гемобластози (НЗЛ).
Термінологія. Термін МДС введений в 1982 році групою французьких,
американських і британських експертів (ФАБ-класифікація) в якості єдиної
назви таких захворювань, як “рефрактерна анемія”, дизеритропоетична
анемія, “гемопоетична дисплазія”, передлейкоз, “малопроцентний лейкоз”
та ін.
Етіологія. Не встановлена.
Патогенез. Провідним патогенетичним механізмом розвитку МДС вважається
виникнення змін в генотипі стовбурових кровотворних клітин, що приводить
до формування аномального клону, який характеризується морфологічними
ознаками дисплазії і надлишковою фізіологічною загибеллю клітин
(апоптозом). Причини високої загибелі кровотворних клітин при МДС
(56-75% мієлоцитів кісткового мозку знаходиться в процесі алоптозу при
нормі не більше 5%) пов’язують з порушеннями вироблення росткових
гемопоетичних факторів (колонієстимулюючих еритропоез та ін.), цитокінів
(інтерлейкінів, фактору некрозу пухлини (ФНП), фібропектину (ФН) та
ін.). Так, при МДС зареєстровано збільшення в кістковому мозку і крові
концентрату ФНП – індуктора програмованої загибелі клітин. Порушення
взаємодії білків – регуляторів вважається можливою причиною такого стану
кровотворення при МДС, який називається неефективним: не закінчивши цикл
диференціювання, клітини руйнуються в кістковому мозку.
Класифікація. В МКХ Х перегляду МДС знаходиться в рубриках:
Д46 – Мієлодиспластичні синдроми
Д46.0 – Рефрактерна анемія без сидеробластів
Д46.1 – Рефрактерна сидеробластна анемія
Д46.2 – Рефрактерна анемія з надлишком бластів
Д46.3 – Мієлодиспластичний синдром, не уточнений
С93.1 – Хронічний моноцитарний лейкоз
У відповідності з ФАБ – класифікацією МДС поділяють на 5 форм (табл.
7.19).
Таблиця 7.19.
Класифікація МДС (1982).
Форми % бластів у кістковому мозку Частота трансформації в гострий
лейкоз, % Фази, тривалість
Рефрактерна анемія (РА)
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter