Реферат на тему:
Геморагічний васкуліт (хвороба шенляйн – геноха) (д 69.8).
Визначення. Геморагічний васкуліт (ГВ) – системне запальне захворювання
мікросудин (капілярів, артеріол, венул) з переважною локалізацією в
шкірі, суглобах, черевній порожнині, нирках і утворенням
екстравазатів різної локалізації. Поширеність ГВ досягає 23 – 25
на 10000 населення.
Етіологія. До етіологічних (пускових) факторів ГВ відносять: інфекції
(респіраторних, вірусних, стрептококова, тощо), вакцинації, укуси
комах, переохолодженння. Зв’язок ГВ з багатьма іншими факторами
зовнішнього середовища, дозволяє розглядати їх в якості
провокуючих захворювання впливів.
Патогенез. На сенсибілізованому фоні повторна дія факторів викликає
гострий імунокомплексний ангіїт дрібних судин з масивним
пошкодженням ендотеліальних клітин і запуском ДВЗ – синдрому. У
хворих в активній фазі хвороби знаходять підвищення в сироватці
крові IgA і ЦІК, що містять IgA. При тяжких формах знаходять
фібринові змішані тромби в мікросудинах: в петлях клубочків, кишківнику,
головному мозку (мікротромбоваскуліт).
Класифікація.
Таблиця 7.8.
Геморагічний васкуліт (З.С. Баркаган, 1988)
Клінічні форми Варіанти перебігу Ступені активності Ускладнення
І.Шкірна та шкірно-суглобова: проста, некротична, з холодовою
кропивницею і набряками
ІІ.Абдомінальна і абдомінально – шкірна
ІІІ.З ураженням інших органів (церебральна, легенева)
ІV.Ниркова і шкірно-печінкова
V. Змішані форми Блискавичний
Гострий
Затяжний
Хронічний,
Рецидивуючий: з частими загостреннями
Мала
Помірна
Висока
Тромбози, інфаркти, геморагії в органах-мішенях з їх дисфункцією (в
стінках ШКТ, нирках, мозку, тощо
Кишкова непрохідність, перитоніт, панкреатит, тощо
Приклад формулювання діагнозу.
Геморагічний мікротромбоваскуліт, шкірно – суглобова (проста) форма,
хронічний перебіг, фаза рецидиву, помірна ступінь активності.
Клінічна картина. Захворювання проявляється сукупністю або моно –
синдромами:
Шкірний: зустрічаються дуже часто і характеризуються мономорфними
симетричними висипаннями папульозно – геморагічного характеру на
розгинальних поверхнях кінцівок, які зберігають пігментацію (ІV
тип кровоточивості).
Суглобовий: виникають разом з шкірними або після них у 3/4
хворих. Можуть спостерігатися тільки артралгії різної інтенсивності
або поліартрит, обумовлений периартритом і синовіїтом. Характерно
втягнення в процес крупних суглобів (колінні, тощо), симетричність.
Абдомінальний: частіше спостерігаються у дітей (54-72%), проявляється
інтенсивними переймоподібними болями в животі, нудотою, блювотою,
появою крові у блювотних масах і калі.
Нирковий: виникає у 12-50% хворих, проявляється як гломерулонефрит
з сечовим або нефротичним синдромом. При гострих формах ГВ
закінчується виздоровленням, при рецидивуючому хронічному перебізі –
можливий перехід в хронічний гломерулонефрит з розвитком хронічної
ниркової недостатності.
Крім типових локалізацій доведена можливість ураження судин
головного мозку, мозкових оболонок та інших ділянок з явищами
неврологічних дисфункцій .
Захворювання протікає з лихоманкою (субфебрильною або фебрильною),
нерідко з алергічними реакціями (кропивниця, набряк Квінке).
Діагностичні критерії.
Переважання уражень шкіри з наявністю запальної основи (еритема),
з ущільненням, підвищенням елементів висипки, їх симетричність,
залишкова пігментація сірого кольору, тощо.
Комбінація папульозно-геморагічних висипань на шкірі з суглобовим і
абдомінальним синдромами, типова тріада).
Чергування періодів сильного болю при абдомінальному синдромі з
безбольовими проміжками (1-3 год) і купуванням болю після
призначення гепаринотерапії.
Підвищення в сироватці IgA і IgA –містних ЦІК.
Гіперфібриногенемія, збільшення СРБ.
Протеїнурія, мікро- і макрогематурія в сечі при уражені нирок.
Позитивні результати паракоагуляційних тестів (ЕТ, ПСТ) при
розвитку ДВЗ – синдрому.
Нормальний вміст тромбоцитів (зниження в рідких випадках при
маніфестних формах ДВЗ).
Диференціальний діагноз. Захворювання диференціюють з порушеннями
мікроциркуляторного гемостазу (тробоцитопенії, тромбоцитопатії) по
характеру геморагічних проявів на шкірі, сталої кількості
тромбоцитів і їх функції (нормальні показники проби Д’юка,
ретракції кров’яного згустку. Відмежування ГВ від інших системних
васкулітів, для яких характерно ураження артерій дрібного та
середнього калібрів, втягнення в процес нирок базується на
тяжкості цих захворювань, їх прогресуючиму перебігу і артеріальній
гіпертензії, пораженні серця при ВП, носоглотки і легень при ГВ
з некрозом і легеневими кровотечами. Велике діагностичне значення
має дослідження очного дна, при якому виявляють вузловате потовщення і
аневризматичне розширення судин при ВП. При ГВ в біоптаті тканин
назофарингеальної ділянки відмічають ознаки некротизуючого
васкуліту та ін.
Лікування. В гострому періоді захворювання призначають ліжковий
режим. Медикаментозна терапія повинна бути строго аргументованою
(уникати поліпрагмазії, призначення антибіотиків, сульфаніламідів,
вітамінів, антигістамінних препаратів). Базовий метод терапії –
гепарин по 200-400 ОД /кг на добу через 6 год підшкірно (в
бічну складку шкіри живота в зв’язку з найменшим ризиком
попадання в судину) під контролем часу зсідання крові за Лі –
Уайтом (подовження в 2-3 рази в порівнянні з вихідним показником).
Показана комбінація гепарину з довенним введенням нікотинової
кислоти (при гальмуванні фібринолізу) проведення антиагрегантної
терапії (трентал, курантил) – важливий напрямок лікувального комплексу.
Преднізолон в середніх дозах призначають короткочасно (3-5 днів)
тільки при тяжкому перебізі захворювання (разом з гепарином).
Особливості купування ДВЗ при прогресуванні ниркової недостатності
– відказ від СЗП, так як при нефропатіях імунного походження при
її застосуванні можливе посилення аутоагресії, додаткова загибель
нефронів, погіршення функції нирок. В таких випадках показано
проведення ПА, а іноді використовують кортикостероїди (30мг/добу) і
імунодепресанти (азатіопрін по 1-2 мг/кг) до досягнення клінічного
ефекту. Абдомінальний синдром ліквідується через декілька годин
після довенної інфузії гепарину. В початковій дозі 1000 ОД/год
за допомогою інфузомата, потім добова доза уточнюється по
показниках коагулограми. Остаточне висипання на шкірі у вигляді
пігментації, як і періодична поява невеликої кількості свіжих
елементів на гомілках і тильних поверхнях стоп, при відсутності
іншої симптоматики – потребує додаткової терапії.
Також, як і при інших формах ДВЗ – синдрому, при ГВ не повинні
призначатися вікасол і інгібітори фібринолізу
(іпсилон-амінокапронова кислота).
Профілактика ГВ і його рецидивів полягає в лікуванні вогнищ
хронічної інфекції, попередженні сенсибілізації лікарськими
препаратами, усуненні контакту з алергенами. Хворим протипоказані
щеплення і проби з бактеріальними антигенами (ТВС, тощо).
Диспансерне спостереження в гематологічному кабінеті (слідкувати за
змінами в сечі і функціональним станом нирок).
Перебіг, ускладнення, прогноз. Як вже вказувалось, за перебігом
виділяють блискавичну, гостру, затяжну і хронічну рецидивуючу форми
ГВ. Найтяжчою є блискавична пурпура. Захворювання виявляється у
дітей у віці від 2 до 8 років. В основі патогенезу цього
захворювання – гострий ДВЗ – синдром. Крім зливних геморагій швидко
розвивається некроз, характерна висока температура, блювота, судоми,
затьмарення свідомості, колапс, можливий летальний кінець.
Гостра форма ГВ більш ніж у 50% хворих закінчується видужанням,
у решти – набуває затяжного або рецидивуючого характеру. Видужання
при хронічній формі можливе при проведенні патогенетичної терапії
і усуненні джерела сенсибілізації.
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter