Реферат на тему:
Лейкоз, геморагічний діатез
Лейкоз — це системне злоякісне захворювання крові, яке характеризується
порушенням процесу дозрівання кровотворних клітин на різних стадіях
розвитку.
У дітей лейкоз зустрічається здебільшого в дошкільному віці як гострий
варіант. Хронічні форми лейкозу у дітей бувають значно рідше. Протягом
останнього десятиріччя спостерігається виражена тенденція до збільшення
захворюваності на лейкоз.
Етіологія. Лейкоз є поліетіологічним захворюванням. На користь пухлинної
теорії свідчить схильність лейкемічних клітин до пухлиноподібних
розростань у різних органах і тканинах і можливість експериментального
відтворення в одних випадках пухлин, в інших — лейкозу за допомогою тих
самих канцерогенних факторів.
Доведено етіологічну роль іонізуючого опромінення в розвитку лейкозу.
Відносно частіше на лейкоз хворіють рентгенологи і люди, які лікувалися
за допомогою променевої терапії. Серед людей, що залишилися живими після
атомного бомбардування в містах Хіросімі і Нагасакі, лейкоз
спостерігається в 11—18 разів частіше, ніж серед мешканців інших районів
Японії.
Із хімічних професійних отруйних речовин велику роль у виникненні
лейкозу відіграє бензол. Серед хімічних речовин ендогенного походження
дейкозогенну дію мають продукти обміну триптофану, хімічні сполуки, які
належать до класу стероїдів (наприклад, статеві гормони, жовчні кислоти,
радіоактивні ізотопи калію, вуглецю і радію).
Ця думка, що у виникненні лейкозу основну роль відіграє вірус ш
відповідній спадковій схильності. Про спадкові фактори цього
захворювання свідчать випадки родинного лейкозу, захворюваність на
лейкоз близнят, особливо однояйцевих. У дітей з хворобою Дауна випадки
захворювання на лейкоз зустрічаються в 15—20 разів частіше, ніж у
нормальній популяції, що пов’язано, мабуть, із зниженням екскреції
проміжних метаболітів триптофану.
Згідно з клонобою теорією, в основі лейкозу лежить хромосомна мутація в
одній кровотворній клітині, яка, розмножуючись, утворює клон
патологічних клітин, схильних до власної трансформації. Причиною мутації
можуть бути різноманітні екзогенні та ендогенні фактори.
Патогенез. Прогресивне збільшення патологічне змінених, незрілих клітин
крові в організмі дитини зумовлюється не стільки посиленою
проліферацією, скільки продовженням тривалості їхнього життя порівняно
із здоровими клітинами. В період розпалу хвороби їхній рівень особливо
високий. Під час ремісії кількість лейкемічних клітин помітно
зменшується, проте повністю ліквідувати їх наявними препаратами не
вдається.
Клініка лейкозу у дітей визначається його морфологічним варіантом.
Практично можна розрізняти будь-яку форму лейкозу, що почала
утворюватись від будь-якої клітини на відповідній стадії дозрівання.
Форма лейкозу дістає назву тих клітин, на рівні яких почалося
патологічне кровотворення.
Відповідно до сучасної класифікації лейкозу (Н. С. Кисляк та ін.)
виділяють лімфобластну, мієлобластну (з підваріантами),
недиференційовану та інші цитоморфологічні форми гострого лейкозу.
В клінічному перебігу захворювання виділяють такі періоди: початковий,
період розпалу хвороби, період ремісії, рецидив захворювання,
термінальний період.
Клінічним проявам гострого лейкозу може передувати так званий
передлейкозний період, який характеризується невизначеними скаргами на
погане самопочуття, зниження апетиту, втомлюваність.
У початковий період клінічні симптоми можуть розвиватися поступово або
досить швидко. Серед ранніх клінічних симптомів гострого лейкозу,
зумовлених ростом лейкемічних інфільтратів у· різних органах, є щіль у
кістках і збільшення периферичних лімфовузлів. Симптоматика початкового
періоду в основному зумовлюється локалізацією лейкемічних інфільтратів.
У периферичній крові спостерігаються незначні зміни у вигляді слабко
вираженої анемії, в пунктаті кісткового мозку є невелика кількість
лейкемічних клітин.
У період розпалу звертають на себе увагу різковиражена блідість шкіри з
наявністю окремих лейкемічних інфільтратів, блідість слизових оболонок,
різко виражений геморагічний синдром, який проявляється крововиливами і
кровотечами. Спостерігається системне ураження лімфатичних вузлів,
особливо шийних. Ураження лімфовузлів середостіння може супроводжуватися
симптомами задухи. Збільшуються печінка і селезінка.
Клінічна картина різних клінічних варіантів гострого лейкозу має деякі
особливості. При лімфобластному варіанті гострого лейкозу звичайно
домінує проліферативний синдром. Біль у кістках і суглобах зустрічається
однаково часто при різних варіантах гострого лейкезу — приблизно у
кожного третього хворого. Лейке-міди бувають при мієлобластному і
мієломонобластному варіантах. Розлади нервової системи в активній фазі
хвороби характерні для 5—10 % хворих, але найчастіше бувають при
лімфобластному варіанті.
В аналізі крові — анемія, тромбоцитопенія, різна кількість бластних
(незрілих) клітин в лейкоцитарній формулі, підвищена ШОЕ.
Період ремісії настає внаслідок лікування. Критеріями її визначення є:
відсутність явних симптомів лейкозу, в тому числі збільшення печінки,
селезінки, лімфатичних вузлів;
нормальна картина периферичної крові з рівнем гемоглобіну понад
7,45ммоль/л;
вміст бластних елементів у кістковому мозку менший за 5%.
Рецидив захворювання здебільшого діагностується на підставі мієлограми
або гемограми. Клінічна картина рецидиву лейкозу на фоні резистентності
до терапії має такі самі прояви, як і в період розпалу, тільки частіше
відмічається лейкемічна інфільтрація мозку, яєчок, печінки, легень.
Діагноз визначають на підставі клініко-гематологічної картини. Особливе
значення для діагностики має пункція кісткового мозку, тему досліджувати
його потрібно при найменшій підозрі на лейкоз.
Лікування здійснюється цитостатичними, антибактеріальними і
гормональними препаратами. Із цитостатичних препаратів застосовують
меркаптопурин, метотрексат, циклофосфан, вінкристин, цитозин-арабінозид
у відповідних вікових дозах; з антибактеріальних препаратів —
антибіотики широкого спектра дії. Кортикостероїдну терапію проводять
преднізолоном (по З— 5 мг / кг маси на добу).
Розроблено певну послідовність у застосуванні цитостатичних препаратів
під час лікування лейкозу. На фоні преднізолону і антибактеріальних
препаратів першим призначають цитозин-арабінозид, дія якого триває
протягом 48 год. На 3-й день (через 48 год) призначають вінкристин (1
раз у комбінації з меркапто-пурином або мететрексатом). Дія вінкристину
триває 7—8 днів. На 10-й день від початку застосування цитостатичних
препаратів дають циклофосфан протягом одного дня, а потім роблять
триденну перерву.
У такій самій послідовності проводять ще 4—5 курсів лікування, а пізніше
продовжують його протягом місяця після настання ремісії, дещо зменшивши
дозу преднізолону. Під час ремісії вдаються до підтримуючої терапії
преднізолоном у комбінації з меркаптопурином або метотрексатом.
На фоні лікування цитостатичними препаратами в період загострення
загальний аналіз крові роблять 1 раз через 3—5 днів, кількість
лейкоцитів обчислюють кожного дня, стернальну пункцію роблять 1 раз
через 2—4 тижні. Якщо немає ефекту, один із препаратів замінюють іншим;
при наростанні лейкопенії цитостатичні препарати тимчасово не
призначають.
Геморагічний діатез
Геморагічний діатез належить до найбільш поширених захворювань системи
крові у дітей. Геморагічний діатез — збірне поняття, яке об’єднує групу
різних за своєю природою захворювань, відмітною ознакою яких є
кровоточивість, тобто тимчасова або постійна, набута або природжена
схильність до повторних кровотеч, що виникають спонтанно (самі по собі)
або внаслідок впливу незначних травм.
При геморагічному діатезі кровоточивість є основним симптомом, що
визначає всю картину захворювання, а не випадковою тимчасовою ознакою
будь-яких захворювань. В основу робочої класифікації геморагічного
діатезу може бути покладена схема нормального процесу зсідання крові,
тому захворювання згруповано відповідно до фаз зсідання крові.
І. Геморагічний діатез, зумовлений порушенням першої фази зсідання крові
(утворення тромбопластину):
1. Дефіцит компонентів плазми, які беруть участь у
тромбо-пластиноутворенні: фактора VIII (гемофілія А), фактора IX
(гемофілія В), фактора XI (гемофілія С), фактора XII.
2. Наявність антагоністів (інгібіторів) факторів VIII і IX.
3. Дефіцит тромбоцитарних компонентів тромбопластино-утворення —
кількісна нестача тромбоцитів (тромбоцитопатії).
4. Ангіогемофілія (хвороба Віллебранда).
II. Геморагічний діатез, зумовлений порушенням другої фази зсідання
крові (утворення тромбіну):
1. Дефіцит компонентів плазми тромбіноутворення: фактора II
(протромбіну), фактора V, фактора VII (проконвертину), фактора X.
2. Наявність антагоністів (інгібіторів) тромбіноутворення.
3. Наявність інгібіторів до фактора II, V, VII, X.
ПІ. Геморагічний діатез, зумовлений порушенням третьої фази зсідання
крові (утворення фібрину) :
1. Дефіцит компонентів плазми, які беруть участь у фібрино-утворенні, а
саме фактора І (фібриногену).
2. Кількісний і якісний дефіцит фактора XIII (фібринстабілізуючого
фактора).
IV. Геморагічний діатез, зумовлений прискореним фібринолізом.
V. Геморагічний діатез, зумовлений розвитком дисемінованого
внутрішньосудинного зсідання крові:
синдром дефібринації (сии.: тромбогеморагічний синдром, дисемійоваве
внутрішньосудинне зсідання, коагулопатія споживання).
Діагностика геморагічного діатезу може бути успішною тільки при
докладному аналізі і зіставленні анамнестичних, клінічних і лабораторних
даних.
Лабораторні проби, які застосовуються для діагностики геморагічного
діатезу, поділяють на емпіричні (констатують відхилення від норми) і
специфічні (встановлюють локалізацію дефекту в системі гемостазу і
гемокоагуляції) тести. При цьому більше уваги слід приділяти
систематизації методів діагностики, оскільки безсистемне використання
набору лабораторних проб потребує значних затрат часу, а відповідного
ефекту не дає.
Емпіричні тести:
1. Визначення кількості тромбоцитів.
2. Визначення тривалості кровотечі.
3. Визначення часу зсідання крові.
4. Визначення активованого парціального тромбопластикового часу (АПТЧ).
5. Одноступеневий протромбіновий час (протромбіновий індекс).
6. Визначення концентрації фібриногену.
7. Визначення продуктів деградації фібрину крові і сечі (ПДФ).
8. Запис процесу зсідання крові на приладах (коагулограф,
тромбоеластограф).
Поглиблене лабораторне обстеження хворого провадять з БИ користанням
специфічних тестів. Одержані дані об’єднують у так звані коагулопатичні
синдроми.
До геморагічних діатезів належать: 1) геморагічний васкуліт, 2)
тромбоцитопенічва пурпура (хвороба Верльгофа); 3) гемофілія.
Геморагічний васкуліт
Це захворювання зустрічається у всіх вікових групах, але найчастіше
хворіють діти дошкільного і шкільного віку.
Етіологія і патогенез, в етіології геморагічного васкуліту провідну роль
відіграють бактеріальні токсини, харчові і деякі лікарські речовини.
Патогенез ґрунтується на дифузній асептичній запальній реакції ендотелію
судиш, яка сприяє збільшенню їхньої проникності. Нині є багато доказів
на користь імунологічного генезу геморагічного васкуліту. Пошкодження
кровоносних судин при цьому спричинюється специфічною патогенною
реакцією антиген-антитіло. Домінуючу роль відіграють реактивність і
ступінь сенсибілізації організму.
?лініка. Згідно з клінічною картиною виділяють легкі, середньо тяжкі і
тяжкі форми. За перебігом — гострі, підгострі, хронічні. Захворювання
здебільшого починається гостро. Основними симптомами є висипи на шкірі,
біль у животі, біль і припухання в суглобах, іноді підвищення
температури тіла від субфебрального до фебральних цифр. Переважна
локалізація патологічних змін дає можливість виділити шкірно-суглобну і
абдомінальну форми захворювання. Поліморфні, симетрично розміщені
геморагічні, іноді геморагічно-папульозні висипи найчастіше бувають
навколо суглобів, які набрякають і стають болючими ари пальнації. Для
абдомінальної форми характерний різкий, приступоподібний біль у животі
(картина гострого живота), зумовлений геморагічним висипанням на
очеревині і стінках кишок, криваві блювання і випорожнення. Можливі
висипання на шкірі. Нерідко при геморагічному васкуліті уражуються
нирки. Змін з боку периферичної крові, за винятком нейтрофільного
лейкоцитозу у тяжких випадках, як правило, немає. Кількість тромбоцитів
нормальна, тривалість кровотечі не змінюється.
Діагноз при характерній клінічній картині не становить труднощів.
Утруднення можуть виникнути при абдомінальній формі, яка відрізняється
від гострих хірургічних захворювань характером болю (він не має певної
локалізації) і наявністю висипань на шкірі, переважно в ділянках
суглобів.
Лікування. Рекомендується суворий постільний режим. Харчування з деяким
обмеженням тваринних жирів. При абдомінальному синдромі дієта повинна
бути механічно щадною, повноцінною і не гарячою. Широко застосовують
гіпосенсибілізучці засоби (димедрол, супрастин). саліцилати, анальгін у
вікових дозах протягом 3-4 тижнів. Преднізолон призначають по 15-20 мг.
на добу протягом 57 днів, після чого дозу поступово знижують. Для
зменшення проникності судин застосовують кальцію, глюконат кальцію,
хлорид, аскорбінову кислоту (300-500· мг на добу) тіамін (по 10—15 мг на
добу), рутин (0,05—0,1 г на добу). При тяжких формах захворювання
ефективним вважається застосуванням гепарину. Із симптоматичних
препаратів при болю у животі показаними є атропін, беладонна, промедол,
пантопон, курантил; при різкій болючості в суглобах – сухе тепло,
солюкс.
Профілактика зводиться до використання загальних методів зміцнення
дитячого організму, захисту дітей, від гострих інфекційних захворювань Г
до санації місцевих вогнищ інфекцій.
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter
