UkrReferat.com
найбільша колекція україномовних рефератів

Всього в базі: 75843
останнє поновлення: 2016-12-04
за 7 днів додано 15

Реферати на українській
Реферати на російській
Українські підручники

$ Робота на замовлення
Реклама на сайті
Зворотній зв'язок

 

ПОШУК:   

реферати, курсові, дипломні:

Українські рефератиРусские рефератыКниги
НазваХвороби сімейного генезу з віддаленим несприятливим прогнозом (реферат)
Авторdimich
РозділМедицина, терапія, фізіологія
ФорматWord Doc
Тип документуРеферат
Продивилось604
Скачало142
Опис
ЗАКАЧКА
Замовити оригінальну роботу

Реферат на тему:

 

Хвороби сімейного генезу з віддаленим несприятливим прогнозом

 

Розглянемо такі захворювання як родинний нефротичний синдром (НС),

гемолітико-уремічний синдром та гіпертензивний нефросклероз. Ці хвороби

передаються спадково, клінічно маніфестують лише в дорослому віці та

мають несприятливе закінчення незважаючи на сучасну терапію. Родинний

гормонорезистентний НС розвивається в дорослому віці на тлі дефекту гену

альфа-актину 4 (АСТ4) хромосоми 19q13 при фокальносегментарному

гломерулосклерозі першого типу (FSGS1) та невизначеного гену хромосоми

11q21-22 - при фокальносегментарному гломерулосклерозі другого типу

(FSGS2). Нефротичний синдром є гормонорезистентним, нечутливим до

цитостатичної терапії і лікування циклоспорином А, завжди прогресує до

ХНН. При трансплантації нирки рецидиву НС не буває (Fuchshuber A.,

2000). Гемолітико-уремічний синдром (ГУС) - гостра гемолітична анемія із

фрагментованими еритроцитами, тромбоцитопенія та гостра ниркова

недостатність. ГУС буває первинним (класичний ГУС з діареєю - Д-ГУС і

атиповий ГУС (без діареї) та вторинним. Виділяють також Н-ГУС з

дефіцитом або дисфункцією фактору Н комплементу (частіше має сімейний

характер). Причиною діареї найчастіше є кишкова паличка (О157:Н7, О111)

із шига-подібним ліпосахаридним токсином, збудник дизентерії та

сальмонела із веротоксином, S.Pneumonia із нейромінідазою. Вторинний ГУС

розвивається на тлі вагітності, трансплантації, раку, гломерулонефриту,

системних захворювань, прийому медикаментів (циклоспорин А, митоміцин-С,

оральні контрацептиви, кокаїн, аміноглікозиди). Диференційна діагностика

типового та атипового ГУСу наведена в таблиці.

 

 

На тлі підвищеної чутливості специфічних рецепторів канальців до дії

кишкового токсину формуються гломерулярні порушення при класичному ГУСі.

Атиповий ГУС, імовірно, теж має спадкову основу, що реалізується в

артеріолярній системі у підлітковому віці і у дорослих. Ці види синдрому

будуть розглянуті в іншому розділі книги. Але існує сімейний ГУС, який є

генетично детермінованим з аутосомнорецесивним, аутосомнодомінантним,

невизначеним типом успадкування та дефектом кобаламіну С. Коротка

характеристика цієї патології наведена в таблиці (Kaplan, 1995)

 

 

Гастроінтестінальними проявами ГУСу є: біль у животі із діареєю, блювота

із геморагічним вмістом, ішемічний коліт та ентероколіт, перитоніт,

перфорація, стриктури, гострий панкреатит, некроз кишки, гепатит.

Гематологічні ознаки ГУСу: тромбоцитопенія із збільшенням розмірів

тромбоцитів та зниженням їх агрегаційної функції, гостра гемолітична

анемія, фрагментація еритроцитів, ретикулоцитоз, підвищення непрямого

білірубіну, низький гаптоглобін, негативний тест Кумбса, лейкоцитоз,

підвищення ШОЕ. Проявами з боку нирок є: ГНН, гіпертензія (спочатку може

бути гіпотензія).

 

Диференціальна діагностика ГУС з іншими синдромами, які супроводжуються

розвитком ГНН, наведена в таблиці .

 

 

Лікування ГУСу передбачає проведення діалізу за наявності органічної ГНН

та посиндромної терапії. В терапії ГУСу не є остаточним розуміння

-----> Page:

0 [1]

ЗАМОВИТИ ОРИГІНАЛЬНУ РОБОТУ