UkrReferat.com
найбільша колекція україномовних рефератів

Всього в базі: 75850
останнє поновлення: 2016-12-08
за 7 днів додано 17

Реферати на українській
Реферати на російській
Українські підручники

$ Робота на замовлення
Реклама на сайті
Зворотній зв'язок

 

ПОШУК:   

реферати, курсові, дипломні:

Українські рефератиРусские рефератыКниги
НазваСпадковий нефрит та класичний синдром Альпорта (реферат)
Авторdimich
РозділМедицина, терапія, фізіологія
ФорматWord Doc
Тип документуРеферат
Продивилось1560
Скачало177
Опис
ЗАКАЧКА
Замовити оригінальну роботу

Реферат на тему:

 

Спадковий нефрит

 

та класичний синдром Альпорта

 

Синдром Альпорта (спадковий нефрит) - прогресуюче генетично обумовлене

порушення гломерулярної фільтрації, яке супроводжується еритроцитурією і

розвитком хронічної ниркової недостатності. Класично відомий синдром

Альпорта має також екстраренальні ознаки, а саме глухоту чи порушення

зору, яке частіше проявляється у хворих жіночої статі. Тобто, в

нефрологічній практиці діагноз синдрому Альпорта, як правило,

запідозрюють клінічно у віці 5-7 років за наявності еритроцитурії із

супутнім високочастотним зниженням слуху та верифікують на підставі

результатів нефробіопсії і генетичного тестування.

 

За сучасними даними, синдром Альпорта є найчастішою причиною

еритроцитурій в дитячому віці. Це пов'язано насамперед із впровадженням

генної діагностики. Згідно генетичних досліджень, частота синдрому

Альпорта значно перевищує відомий нефрит з туговухістю і сягає

1:5000-10000 населення. Таким чином, випадково виявлена еритроцитурія у

дітей найчастіше є ознакою одного із варіантів синдрому Альпорта. Проте,

набутий гломерулонефрит, що, як правило, діагностується лікарем за

відсутності глухоти, посідає лише п'яте місце серед причин гломерулярних

еритроцитурій. Про це свідчать результати морфологічних досліджень

нефробіоптату. Морфологи стверджують таку послідовність причин

еритроцитурій за частотою: синдром Альпорта, Ig A нефропатія, синдром

стоншеної базальної мембрани, нормальні гломерули, гломерулонефрит та

васкуліти.

 

Діагностичні морфологічні ознаки синдрому Альпорта включають

проліферацію мезангіальних клітин і матриксу, стоншення стінок капілярів

та тубулоінтерстиціальні зміни, які виявляються не раніше 5-7 року

життя. У подальшому розвиваються інтерстиціальний фіброз, тубулярна

атрофія і дилятація, утворюються пінні клітини (спінена цитоплазма),

стоншуються та подвоюються базальні мембрани клубочків та канальців,

lamina densa набуває плетеної як корзина структури. Із збільшенням

тривалості синдрому Альпорта, який визначається генотипом хворого,

гломерулосклероз та інтерстиціальний фіброз прогресують, розвивається

хронічна ниркова недостатність. Імунофлюоресцентні дослідження на ранній

стадії не інформативні. Пізніше виявляються гранулярні депозити С3

комплементу та імуноглобуліну М. За допомогою імунофлюоресцентних

методів дослідження нефробіоптату виявляються дефекти кількості

альфа-ланцюгів колагену, що є патогномонічною ознакою синдрому Альпорта.

 

Патогенетичною основою морфологічних змін при захворюванні є дефіцит

колагену 1V типу в базальних мембранах клубочка та канальців. Колаген 1V

типу, який є головним компонентом базальної мембрани, являє собою

спіральну молекулу із трьох альфа ланцюгів. Альфа 1(1V) та 2(1V) ланцюги

кодуються 13-ю хромосомою, присутні у всіх базальних мембранах і

виявляються з 11 тижня гестації в нирках. Спочатку їх вміст в нефронах

досить значний, але із розвитком плоду значно зменшується. Альфа 3(1V),

альфа 4(1V) кодуються другою і альфа 5(1V) і альфа 6(1V) Х22q

-----> Page:

0 [1] [2] [3] [4]

ЗАМОВИТИ ОРИГІНАЛЬНУ РОБОТУ