UkrReferat.com
найбільша колекція україномовних рефератів

Всього в базі: 75843
останнє поновлення: 2016-12-04
за 7 днів додано 10

Реферати на українській
Реферати на російській
Українські підручники

$ Робота на замовлення
Реклама на сайті
Зворотній зв'язок

 

ПОШУК:   

реферати, курсові, дипломні:

Українські рефератиРусские рефератыКниги
НазваХвороби сімейного генезу з віддаленим несприятливим прогнозом (реферат)
АвторPetya
РозділМедицина, терапія, фізіологія
ФорматWord Doc
Тип документуРеферат
Продивилось942
Скачало212
Опис
ЗАКАЧКА
Замовити оригінальну роботу

Реферат на тему

 

Хвороби сімейного генезу з віддаленим несприятливим прогнозом

 

У цьому розділі представлені родинний нефротичний синдром (НС),

гемолітико-уремічний синдром та гіпертензивний нефросклероз. Ці хвороби

передаються спадково, клінічно маніфестують лише в дорослому віці та

мають несприятливе закінчення незважаючи на сучасну терапію. Родинний

гормонорезистентний НС розвивається в дорослому віці на тлі дефекту гену

альфа-актину 4 (АСТ4) хромосоми 19q13 при фокальносегментарному

гломерулосклерозі першого типу (FSGS1) та невизначеного гену хромосоми

11q21-22 - при фокальносегментарному гломерулосклерозі другого типу

(FSGS2). Нефротичний синдром є гормонорезистентним, нечутливим до

цитостатичної терапії і лікування циклоспорином А, завжди прогресує до

ХНН. При трансплантації нирки рецидиву НС не буває (Fuchshuber A.,

2000). Гемолітико-уремічний синдром (ГУС) - гостра гемолітична анемія із

фрагментованими еритроцитами, тромбоцитопенія та гостра ниркова

недостатність. ГУС буває первинним (класичний ГУС з діареєю - Д-ГУС і

атиповий ГУС (без діареї) та вторинним. Виділяють також Н-ГУС з

дефіцитом або дисфункцією фактору Н комплементу (частіше має сімейний

характер). Причиною діареї найчастіше є кишкова паличка (О157:Н7, О111)

із шига-подібним ліпосахаридним токсином, збудник дизентерії та

сальмонела із веротоксином, S.Pneumonia із нейромінідазою. Вторинний ГУС

розвивається на тлі вагітності, трансплантації, раку, гломерулонефриту,

системних захворювань, прийому медикаментів (циклоспорин А, митоміцин-С,

оральні контрацептиви, кокаїн, аміноглікозиди). Диференційна діагностика

типового та атипового ГУСу наведена в таблиці.

 

 

На тлі підвищеної чутливості специфічних рецепторів канальців до дії

кишкового токсину формуються гломерулярні порушення при класичному ГУСі.

Атиповий ГУС, імовірно, теж має спадкову основу, що реалізується в

артеріолярній системі у підлітковому віці і у дорослих. Ці види синдрому

будуть розглянуті в іншому розділі книги. Але існує сімейний ГУС, який є

генетично детермінованим з аутосомнорецесивним, аутосомнодомінантним,

невизначеним типом успадкування та дефектом кобаламіну С. Коротка

характеристика цієї патології наведена в таблиці (Kaplan, 1995)

 

Су є: біль у животі із діареєю, блювота із геморагічним вмістом,

ішемічний коліт та ентероколіт, перитоніт, перфорація, стриктури,

гострий панкреатит, некроз кишки, гепатит. Гематологічні ознаки ГУСу:

тромбоцитопенія із збільшенням розмірів тромбоцитів та зниженням їх

агрегаційної функції, гостра гемолітична анемія, фрагментація

еритроцитів, ретикулоцитоз, підвищення непрямого білірубіну, низький

гаптоглобін, негативний тест Кумбса, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.

Проявами з боку нирок є: ГНН, гіпертензія (спочатку може бути

гіпотензія).

 

Диференціальна діагностика ГУС з іншими синдромами, які супроводжуються

розвитком ГНН, наведена в таблиці .

 

 

Лікування ГУСу передбачає проведення діалізу за наявності органічної ГНН

та посиндромної терапії. В терапії ГУСу не є остаточним розуміння

-----> Page:

0 [1]

ЗАМОВИТИ ОРИГІНАЛЬНУ РОБОТУ