Реферат на тему:
Системна склеродермія
Системна склеродермія — системне захворювання сполучної тканини з
характерним ураженням шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів
та судин, в основі якого лежать зміни сполучної тканини та судинної
стінки з перевагою явищ фіброзу.
Етіологія і патогенез захворювання осточно не з’ясовані. Має значення
генетичний чинник і, можливо, перенесена вірусна інфекція. До
несприятливих чинників належать: переохолодження, алергізація, травми,
вібрація, лікарські препарати, інтоксикація організму, підвищена
інсоляція. Жінки хворіють утричі частіше від чоловіків. Захворювання, як
правило, розвивається в період ендокринної перебудови організму.
Одним з основних патогенетичних механізмів розвитку системної
склеродермії є порушення метаболізму колагену та інших компонентів
сполучної тканини, що призводить до виникнення генералізованого фіброзу.
Крім цього, відбуваються зміни у судинах.
Класифікація. Розрізняють три основні форми перебігу захворювання:
гостру (трапляється рідко), підгостру і хронічну, а також неактивну й
активну фази. Активна фаза, в свою чергу, має три ступені активності:
високий, середній і низький. Враховуючи прогресуючий характер перебігу
захворювання, розрізняють три стадії: початкову, стадію генералізації,
стадію виражених змін, або термінальну. Тривалість стадій залежить від
активності процесу.
Клінічна картина. Захворювання характеризується поліморфізмом клінічної
картини — зміни виникають майже в усіх органах і тканинах.
Термін «склеродермія» відображає характерні зміни у шкірі (склероз
шкіри). Ураження шкіри — основна ознака захворювання. Втрачає
еластичність і ущільнюється шкіра обличчя, шиї, грудей, передпліч,
кистей, живота, спини. Змінюється забарвлення шкіри — з’являються
ділянки депігментації або гіперпігментації, телеангісктазії, добре видно
підшкірні судини, можлива поява гіпсрксратозу. Шкіру обличчя важко взяти
у складку, воно стає подібним до маски. Характерна форма рота — губи
тонкі, зібрані в складки, які не розгладжуються і напрямлені до ротової
щілини. Характерним є розвиток склеродермічної кисті («пташина лапа») –
шкіра кисті блискуча і потоншена, пальці потовщені, дещо зігнуті,
рухомість обмежена, сила м’язів послаблена. При прогресуванні
захворювання відбувається вкорочення пальців внаслідок остсолізу
нігтьових фаланг.
Типовою є поява синдрому Рейно, який виявляється вазоспастичними кризами
(збліднення пальців кистей, відчуття затерпання кінцівок, «повзання
мурашок»). Спостерігається він у 78—80% хворих, як правило, на верхніх
кінцівках.
Ураження суглобів при системній склеродермії поширюється на суглоби
кистей, променевозап’ястний, ліктьовий, плечовий суглоби, виявляється
больовим синдромом, скутістю вранці, стійкими згинальними контрактурами.
Зміни в м’язах розвиваються за рахунок склеротичних та атрофічних
процесів у шкірі і підшкірній клітковині. Настає атрофія, зменшується
маса м’язової тканини, в ній можна виявити болісні ущільнення, а при
рентгенологічному обстеженні цих ділянок — кальцинози. При гострому і
підгострому перебігу розвиваються міозити, в осмові яких лежать
дегенеративні зміни у м’язових волокнах із наступним їх склерозом.
Проявами ураження шлунково-кишкового тракту є розвиток езофагіту,
дуоденіту, ентериту з ознаками порушення всмоктування, коліту зі
стійкими запорами.
Органи дихання втягуються у процес приблизно у 2/3 хворих. Процес
характеризується поступовим розвитком дифузного пневмофіброзу, особливо
в нижніх відділах легень. У хворих швидко з’являється респіраторна
задишка, відзначається зниження екскурсії легеневого краю, утруднюється
глибоке дихання, що зумовлене фіброзом легень та ураженням дихальних
м’язів, можливий розвиток інтерстиціальних пневмоній. При прогресуванні
хвороби розвивається легенево-судинна недостатність. Ураження плеври
трапляється рідко і виявляється утворенням в плеврі спайок, що суттєво
не впливає на перебіг захворювання.
• Виникають зміни у серцево-судинній системі. Прогресуючий фіброз
ендокарда, міокарда і перикарда призводить до зниження скоротливої
функції серцевого м’яза і поступового розвитку недостатності кровообігу.
Клінічно це виявляється тахікардією, задишкою, послабленням тонів,
появою систологічного шуму на верхівці, порушення ритму і провідності.
Хоча склеродермічний кардит охоплює всі три оболонки серця, однак
найбільш суттєвих змін зазнає міокард. Особливістю склеродермічного
міокарда є раннє виникнення і прогресування кардіосклерозу.
Для склеродермії характерне ураження дрібних судин. Склеро- ‘ дсрмічна
мікроангіопатія і порушення мікроциркуляції лежать в основі багатьох
периферичних і вісцеральних проявів захворювання: вазомоторних порушень,
трофічних виразок, телеангіектазій, гангрени пальців, крововиливів,
ішемічних і навіть некротичних змін у внутрішніх органах.
z
|
|
Зміни в нирках зумовлені ураженням судинної системи. Виявляються вони
вогнищевим, рідше — дифузним гломерулонефритом. Іноді виникає клінічна
картина «справжньої склеродермічної нирки» — генералізоване ураження
артеріол із виникненням некрозів і розвитком гострої ниркової
недостатності.
Неврологічні прояви характеризуються поліневротичним синдромом.
Підвищення температури тіла не характерне, виникає тільки при вираженій
активізації процесу.
Діагностика. У хворих склеродермією у міру зростання активності процесу
прискорюється ШОЕ, спостерігається лейкоцитоз, рідше лейкопенія, помірна
гінохромна анемія, підвищується рівень фібриногену, розвивається
диспротеїнемія (зниження рівня альбуміну і підвищення гамаглобулінів),
поява С-реактивного протешу, підвищення рівня а2-глобулінів. У частини
хворих виявляють підвищення вмісту антинуклеарних антитіл, ревматоїдний
чинник і LE-клітини. Для уточнення діагнозу застосовують пункційну
біопсію шкіри.
Лікування. Основними вимогами до сучасної диференціальної терапії
системної склеродермії є своєчасність, комплексність, довготривалість,
етапність (стаціонар—диспансер—курорт).
Під час лікування враховують активність процесу, характер перебігу,
ступінь втягування у процес внутрішніх органів, вік хворого. Хворим із
низьким ступенем активності та без ураження внутрішніх органів
призначають нестероїдні протизапальні засоби (ацетилсаліцилову кислоту,
індомстацин, суліндак, ортофен у звичайних дозах) у поєднанні з
препаратами амінохінолінового ряду (дслагіл, плаквеніл). Лікування
препаратами амінохінолінового раду провадять протягом декількох років
під контролем окуліста.
Патологічний процес локалізується головним чином у судинах дрібного
калібру. Тому терапія передбачає застосування препаратів, які поліпшують
периферичний кровообіг (нікотинова кислота, компламін, солкосерил,
тиклід, трентал, андекалін, гепарин, про-дектин). При порушенні
мікроциркуляції призначають 10% низькомолекулярний декстран (до 1000 мл
на добу).
При затуханні процесу з метою зменшення шкірно-суглобових змін
застосовують лідазу.
При гострому або підгострому перебігу з помірним або високим ступенем
активності процесу додатково призначають кортикостероїди. Приймають їх у
середніх дозах: преднізолон 20—40 мг, метил преднізолон 16—24 мг,
дексаметазон 3—4 мг, тріамцинолон 16—24 мг на добу; після досягнення
терапевтичного ефекту дози ; поступово зменшують до підтримувальних (1—2
табл. на добу).
Імунодспресанти (азатіоприн, циклофосфамід, лейкєран тощо) для лікування
системної склеродермії застосовують порівняно рідко.
Із фізіотерапевтичних методів лікування рекомендується електрофорез з
лідазою або гіалуронідазою (курс 10—15 процедур), фонофорез
гідрокортизону, аплікації парафіну або озокериту на кінцівки, для
поліпшення периферичного кровообігу — баротерапія. Ефективними є
сірководневі ванни, які поліпшують процеси мікро-циркуляції, а також
родонові, вуглекислі ванни, грязьові аплікації на кінцівки. Комплекс
лікування передбачає також індивідуальну лікувальну гімнастику, масаж.
У період диспансерно-поліклінічного спостереження хворі зі системною
склеродермією повинні приймати підтримувальні дози кортикостероїдів,
амінохінолінових, нестероїдних протизапальних засобів, вітаміни.
Обов’язково слід санувати вогнища хронічної інфекції.
Необхідно уникати фізичного перевантаження, переохолодження, вібрації,
контакту з хімічними речовинами та іншими алергізуючими агентами.
Прогноз захворювання поліпшують своєчасне медикаментозне лікування,
фізіотерапія, ЛФК, які дають змогу зберігати працездатність частини
хворих зі системною склеродермією.
Використана література
Український реферативний журнал “Джерело”. Сер 1. Природничі науки.
Медицина.- : , 2001.-
Олеарчик Андрій Всесвіт хірурга.- Львів: Медицина світу – МС, 2006.- 800
с.
Нейчев Славчо Клиническая микробиология.- София: Медицина и физкультура,
1977.- 317с.
Вісник Харківського національного університету ім. В.Н. Каразіна №494.-
Харків: Основа, 2000.- 93с.- (Медицина; Вип.1)
Вісник Харківського національного університету ім. В.Н. Каразіна .
Сер.:Медицина.- Харків: , 2002.- 134с.
Джерело: Український реферативний журнал: Серія 1. Природничі науки.
Медицина.2002.- К.: , 2003.-
Спортивная медицина, лечебная физическая культура и массаж.- М.:
Физкультура и спорт, 1985.- 351с.
Бисярина Валентина Павловна Анатомно – физиологические особенности
детского возраста.- М.: Медицина, 1968.-
Сердюк Александр Андреевич Глубинная медицина.- Запорожье: Дикое Поле,
2003.- 216с.
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter
