РЕФЕРАТ
на тему:
Уявлення про апластичну та гемолітичну анемії: причини, клінічні прояви
і принципи лікування
Апластична анемія — це гематологічний синдром, який зумовлений великою
кількістю екзогенних та ендогенних факторів. Характерною ознакою його є
якісні та кількісні зміни клітин гемопоезу та їх мікрооточення, проявом
чого є панцитопенія в периферійній крові, гіпоклітинність та жирова
інфільтрація кісткового мозку.
Етіологія та патогенез. До можливих етіологічних факторів відносять:
деякі лікарські препарати (антибіотики, сульфаніламідні препарати,
препарати золота, нестероїдні протизапальні, заспокійливі,
транквілізатори, цитостатики тощо), хімічні речовини (випари ртуті,
кислот, барвники, лаки, фарби, засоби побутової хімії, бензин, бензол,
урсол тощо), фізичні фактори (радіонукліди), інфекційні агенти (віруси
гепатитів В, С, G, ретровіруси, паличка туберкульозу тощо), аутоімунні
процеси і захворювання (системний червоний вовчак, синдром Шегрена,
еозинофільний фасцит тощо). У розвитку апластичної анемії має значення
генетична схильність та індивідуальна реактивність організму.
Нині обговорюються три основні концепції можливих механізмів виникнення
порушень кістково-мозкового кровотворення при апластичній анемії:
ураження стовбурових кровотворних клітин, порушення імунологічного
контролю за процесами гемопоезу (клітинного і гуморального), дефектність
гемопоетичного мікрооточення.
Клініка. Перші клінічні прояви апластичної анемії бувають
різноманітними. Гострий початок спостерігають у 12—15 % хворих. Для
захворювання характерний стрімкий розвиток, виражений геморагічний
синдром, часто — лихоманка з ознобом. Гострий початок, як правило, буває
в осіб молодого віку. Частіше апластична анемія розвивається поступово,
проявляється анемічним і геморагічним синдромами. Такий перебіг
спостерігають у 85 % хворих з апластичною анемією.
Приводом для первинного звернення до лікаря може бути наростаюча
слабкість, кволість, блідість, поява задишки і серцебиття під час
ходіння, наявність болю в ділянці серця як прояву анемічної гіпоксії.
Іноді спостерігаються геморагічні ознаки різного ступеня виразності та
локалізації — носові кровотечі та кровотечі з ясен, шкірні геморагії
(від дрібноточкових до суцільних), менорагії. Нерідко спостерігають
гематурію, кровотечі з травного тракту. У 84 % хворих при офтальмоскопії
виявляють крововиливи в сітківку. Нерідко має місце лихоманка, зумовлена
некротичними змінами слизових оболонок ротової порожнини, травного
тракту, нагноєнням великих крововиливів в органах і тканинах. Отже,
клінічні прояви апластичної анемії пов’язані з безпосередніми змінами з
боку периферійної крові (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія) і
включають, відповідно, анемічний, геморагічний синдроми та синдром
інфекційних ускладнень.
Для апластичної анемії нехарактерні спленомегалія, гепатомегалія,
збільшення лімфатичних вузлів.
Апластична анемія (anaemia aplasticus) – клініко-гематологічний синдром,
основним проявом якого є пригнічення кровотворення у кістковому мозку. У
периферичній крові визначається різке зниження кількості еритроцитів,
гемоглобіну, тромбоцитів, лейкоцитів, ретикулоцитів (панцитонемія).
Етіологія і патогенез. Причиною аплазії кісткового мозку може бути
радіаційний вилив, цитостатичні препарати, бензол, деякі вірусні
інфекції, які провокують продукцію агресивних автоантитіл до клітин
кісткового мозку. Нерідко встановити етіологію неможливо (ідіопатична
апластична анемія). Суттєве значення мають спадкові дефекти (анемія
Фанконі, дитяча апластична анемія Ерліха тощо).
Клініка. Захворювання розвивається поступово. Спочатку хворий досить
легко адаптується до недокрів’я і за медичною допомогою не звертається.
Різке погіршення настає після носової, маткової або шлунково-кишкової
кровотечі з появою геморагічних висипань на шкірі. Іншою причиною
погіршення стану здоров’я можуть бути запалення легень, пієлонефрит,
отит, сепсис, які приєднуються внаслідок лейкопенії та імунної
недостатності.
При дослідженні крові виявляють нормохромну, нерідко макроцитарну,
різковиражену анемію зі зниженням гемоглобіну до 30 г/л і навіть нижче,
лейкопенію, тромбоцитопенію, значне збільшення ШОЕ.
У кістковому мозку визначається зниження кількості ядерних попередників
еритропоезу, зменшення загального числа клітин. При гістологічному
обстеженні спостерігається спустошення кісткового мозку, відсутність
мегакаріоцитів, заміна кістковомрзкової кровотворної тканини на жирову.
Лікування. Слід відмінити всі лікарські засоби, які до загострення
приймав хворий (цитостатичні препарати, амідопірин тощо), відмовитись
від внутрішньом’язових ін’єкцій. За наявності кровотечі, призначають
місцеву і загальну гемостатичну терапію (див. X остра післягеморагічна
анемія). У будь-якому разі негайно вводять у вену 100-150 мг
преднізолону або метипреду. Глюкокортикоїди можна призначати! всередину.
Крім цього, застосовують гемотрансфузії (переливання еритрояитарної,
тромбоцитарної маси).
Наявність гіпертермії у хворого потребує антибактеріальної терапії. При
тяжких формах апластичної анемії основним методом лікування є
трансплантація кісткового мозку.
Прогноз для життя здебільшого несприятливий.
Гемолітичні анемії (anaemia haemolyticus). До цієї групи входять
різноманітні за етіологією анемічні стани, основною ознакою яких є
підвищений розпад еритроцитів і зменшення тривалості їх життя.
r
ритронитарні автоантиті-ла, гемолітичні отрути тощо). Гемоліз може бути
внутрішньоклітинним або внутрішньосудинним. Внутрішньоклітинний гемоліз
відбувається у клітинах селезінки, кістковому мозку, супроводжується
збільшенням вмісту вільного білірубіну в сироватці крові та виділенням
уробіліну з сечею і калом.
При внутрішньосудинному гемолізі збільшується надходження гемоглобіну в
плазмі і виділення гемосидерину з сечею.
Класифікація гемолітичних анемій:
1) спадковий мікросфероцитоз;
2) гемолітична анемія, пов’язана з дефіцитом активності
глюкозо-6-фос-фатдегідрогенази ;
3) таласемія;
4) автоімунна гемолітична анемія;
5) параксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі).
Таласемію і гемолітичну анемію, пов’язану з дефіцитом активності
глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, відносять до спадкових захворювань. На
території України вони не зустрічаються.
Клініка. В основі спадкового мікросфероцитозу лежить генетичний дефект
білка мембрани еритроцитів. Порушення структури мембрани веде до
проникнення води і натрію в еритроцит, внаслідок чого утворюються
сферичні еритроцити (сфероцити). Поза загостренням скарги відсутні.
Перші симптоми хвороби проявляються в юнацькому або зрілому віці. У фазі
загострення хворі скаржаться на запаморочення, слабість, підвищення
температури тіла. Постійним синдромом є жовтяниця. Пізніше з’являються
скарги загально-анемічного характеру, носові кровотечі, напади жовчних
кольок внаслідок утворення пігментних каменів.
При клінічному обстеженні виявляється жовтяничність шкіри і слизових
оболонок із оливковим відтінком, спленомегалія. Частина хворих має
низький ріст, баштовий череп, сідлоподібний ніс, порушення розміщення
зубів, трофічні виразки на нижніх кінцівках.
У периферичній крові виявляють нормохромну анемію з мікросфероци-тозом,
збільшення кількості ретикулоцитів. Осмотична резистентність еритроцитів
знижена. Збільшена кількість непрямого білірубіну в плазмі і відсутність
його в сечі.
Важливе значення в діагностиці належить обстеженню родичів хворого з
метою виявлення у них мікросфероцитозу.
Лікування. Радикальним методом лікування є видалення селезінки
(спленектомія), яке показано при частих гемолітичних кризах, інфарктах
селезінки, тяжкому ступені анемії.
Прогноз сприятливий.
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія – найбільш рідкісна форма
гемолітичної анемії.
Вона відноситься до набутих гемолітичних анемій з внутрішньосудинним
розпадом еритроцитів. Основні симптоми: головний біль, запаморочення,
загальна слабість, напади різкого болю в животі, які нагадують картину
„гострого” живота. Інколи виникають периферичні тромбози і тромбофлебіти
нижніх і верхніх кінцівок. Шкіра блідо-жовта. Найхарактернішим проявом
хвороби є гемолітичний криз з нападами ознобу, гарячки, болем в животі,
нудотою, блюванням, появою чорної сечі, після переохолодження виникає
синдром Рейно. При дослідженні крові виявляють нормохромну анемію зі
збільшенням числа ретикулоцитів, тромбоцитопенію, лейкопенію, вільний
гемоглобін у плазмі. Відзначається гіперплазія еритроїдного ростка в
кістковому мозку.
Автоімунна гемолітична анемія зумовлена появою автоантитіл до власних
еритроцитів хворого, зустрічається найчастіше з поміж гемолітичних
анемій. Виділяють симптоматичні та ідіопатичні форми хвороби.
Симптоматична автоімунна гемолітична анемія виникає на фоні захворювань,
що супроводяться порушенням в імунній системі (медикаментозна алергія,
сепсис, хронічний лейкоз, вірусні хвороби, хронічний гепатит тощо).
Гемолітичний криз є найхарактернішим синдромом автоімунної гемолітичної
анемії. Під час кризу швидко розвивається загальна слабість, біль в
попереку і кістках, озноб, підвищення температури тіла, порушення зору і
свідомості, менінгеальні явища. Шкіра і слизові оболонки бліді з
жовтяничним відтінком.
При хронічному перебігу хвороби спостерігаються збільшення селезінки,
тромбоемболічні ускладнення, інфаркти внутрішніх органів (легень,
селезінки тощо). Іноді може розвиватися гостра ниркова недостатність.
У крові відзначається зниження вмісту гемоглобіну, кількості
еритроцитів, підвищення рівня непрямого білірубіну, сечовини і
креатиніну.
Діагностика різних форм автоімунної гемолітичної анемії передбачає
імунологічне, серологічне обстеження.
Лікування. Основним засобом для ліквідації кризових гемолітичних станів
є глюкокортикостероїди. Під час кризу невідкладна допомога передбачає
зігрівання хворого грілками.
Для пригнічення автоімунних реакцій, які лежать в основі
внутрішньо-судинного гемолізу еритроцитів, внутрішньовенно вводять
150-300 мг преднізолону (метипреду). Одночасно вводять у вену 10-15 тис.
ОД гепарину з метою поліпшення мікроциркуляції і профілактики
тромбоемболій.
Показниками ефективності лікування є нормалізація температури тіла,
припинення зниження рівня гемоглобіну. При поліпшенні показників крові
дозу преднізолону починають знижувати. У курсовому лікуванні
використовують також і імунодепресанти (6-меркаптопурин, циклофосфан,
вінкристин). Для профілактики тромбозу вводять гепарин, дають курантил,
трентал.
Використовують і екстракоргюральні методи (плазмаферез). У деяких хворих
позитивний ефект дає спленектомія.
Прогноз для працездатності хворих несприятливий.
Література
«Внутрішні хвороби» За загальною редакцією мед. професора А.В. Спішина.
Тернопіль. «Інформмедицина» 2005.
«Внутрішня медицина» Н.М.Середюк. Терапія. «Медицина».2006.
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter
