.

Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей (лекція)

Язык: украинский
Формат: реферат
Тип документа: Word Doc
243 5567
Скачать документ

Лекція

Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей

ПЛАН ЛЕКЦІЇ.

Вступ. Актуальність проблеми.

Характеристика етапів морфо-функціональної діагностики печінки.

Основні біохімічні синдроми при ураженні печінки.

Основні клінічні симптоми і синдроми при ураженні печінки.

Класифікація захворювань, що протікають з гепатолієнальним синдромом.

Диференційна діагностика гепатолієнального синдрому у віковому аспекті.

Ключеві слова: гепато-, спленомегалія, лабораторна, інструментальна
діагностика, клініка, діти.

Гепатомегалія при захворюваннях печінки звичайно поєднується зі
збільшенням селезінки. Лімфоцитомакрофагальна система (ЛМС) об’єднує ці
органи в єдину цільну систему. Спільне ураження печінки і селезінки
поєднується також тісним зв’язком обох органів із системою ворітної
вени, спільністю їх інервації і шляхів лімфовідтоку.

Гепатолієнальний синдром (ГЛС) – основний клінічний критерій не тільки
патології печінки (гострих і хронічних уражень), а багатьох інших
захворювань:

вроджених і набутих дефектів судин портальної системи;

деяких захворювань порушення обміну речовин;

лімфопроліферативних захворювань системи крові;

мієлопроліферативних захворювань системи крові;

ревматичних захворюваннях;

патології серцево-судинної системи;

інфекційних, паразитарних захворювань.

Захворюванням печінки належить основна роль в розвитку ГЛС – більше, ніж
у 90% випадків він зумовлений патологією печінки.

Швидке збільшення кількості методів дослідження гепато-біліарної системи
викликає необхідність системного підходу до захворювань печінки.

Діагностичний процес умовно розподіляють на етапи. Основне завдання
першого – виявити наявність факту ураження печінки, визначити вогнищевий
чи дифузний характер захворювання.

Деталізація скарг.

болі в правому підребер’ї (тупі, ниючі, гострі, переймоподібні);

підвищена слабість втома, апатія, підвищена збудливість, порушений сон;

носові кровотечі;

жовтяниця;

шкірні висипання і геморагії;

знижений апетит, анорексія, нудота, блювота, дисфункція кишківника.

Анамнез:

вік клінічної маніфестації захворювання;

початок захворювання – поступовий, латентний, гострий;

перебіг – гострий, тривалий, рецидивуючий;

зв’язок захворювання з перенесеним вірусним гепатитом В, С, Д;

зв’язок захворювання з гемотрансфузіями, травмою, операцією, наявність
спадкової патології в родичів;

зв’язок гепатомегалії з диспептичними симптомами, гарячкою, суглобовим
синдромом.

Клінічне обстеження дитини:

стан дитини: крайнє тяжкий, тяжкий, середньої важкості;

свідомість: ясна, сопор, ступор, кома;

фізичний розвиток: достатній, знижений;

температура тіла: нормальна, підвищена,субфебрильна, фебрильна,
гектична;

колір шкіри: звичайний, жовтяниця, геморагічні, іншого характеру
висипки, судинні зірки, печінкові долоні. Судинні (артеріальні) зірочки,
як правило, локалізуються в ділянці плечового поясу і рідко виявляються
нижче лінії сосків, мають підняту центральну частину, радіально
розходячі гілки, їх кількість збільшується при прогресуванні
захворювання печінки і зменшується при покращенні функції. Пальмарна
еритема більше виражена в ділянці тенара, гіпотенара і м’яких тканин
пальців; аналогічні зміни виявлені на підошвах. Пальмарна еритема
зустрічається не тільки при захворюваннях печінки, але і у здорових
людей, при ЮРА, лейкемії, тиреотоксикозі. При цирозі (~ 80%) печінки
виявляємо білі нігті, які не мають прозорого нігтьового ложа і ямки;

зниження апетиту, а при тяжкому перебігу захворювання – анорексія;

астеновегетативний синдром;

болі в правому підребер’ї – тупі, ниючі, в правому підребер’ї характерні
для хронічного холецистохолангіту, гепатиту, цирозу;гострі,
переймоподібні – для ДЖВШ по гіперкінетичному типу, жовчекам’яної
хвороби;

диспептичні симптоми (гіркий присмак в роті, нудота, блювота, остання не
приносить полегшення, відрижка, печія, метеоризм є частим симптомом;

дисфункція кишківника проявляється проносами (цироз печінки), схильністю
до закрепів при хронічних холецисто-холангітах, гепатитах, ДЖВШ по
гіпотонічному типу;

свербіння шкіри (гепатит, цироз);

суглобовий синдром (гепатит, ревматичні захворювання);

лімфаденопатія (хвороби системи крові; лімфопроліферативні захворювання,
ревматичні захворювання, інфекції);

полісерозити транзиторні;

форма, розміри живота, розвиток коллатералей на передній черевній
стінці;

ступінь гепато-, спленомегалії;

симптоми на наявність вільної рідини в черевній порожнині;

особливості нижнього краю печінки (розміри, край гладкий, горбистий,
болючий, еластичний, щільний, рухомість), селезінки (розміри, край
еластичний, ущільнений, болючість);

ендокринопатії частіше проявляються у пре- і пубертатному віці і
маніфестують симптомами затримки статевого дозрівання, як хлопчиків, так
і дівчаток.

Лабораторно-інструментальні методи дослідження проводяться паралельно.
Зміни клітинного складу периферійної крові часто асоціюються із
захворюваннями печінки. Частим симптомом при первинних і вторинних
ураженнях печінки є анемія. Генез останньої є складним: вторинний
синдром мальабсорбції (МА) зумовлює дефіцит багатьох мікро-,
макроелементів, засвоєння жирів, білків і вуглеводів; гемоліз, супресія
кровотворної функції у кістковому мозку. Лейкопенія і тромбоцитопенія
часто пов’язані зі спленомегалією внаслідок портальної гіпертензії.
Лейкоцитоз спостерігається при холангіті, пухлинах печінки,
фульмінантному гепатиті.

Лабораторні методи дослідження першого етапу: (за Єндрассиком):

Білірубін сироватки крові (8,5-20,7 ммоль/л, непрямий 0,86-4,3 – 25%
загального; прямий 6-15). Для діагностики має значення не стільки рівень
загального білірубіну, як співвідношення його прямої і непрямої фракцій.

Некон’юкована гіпербілірубінемія розвивається в результаті
гіперпродукції білірубіну, в зв’язку з чим вміст його в крові перевищує
можливість нормального захоплення і кон’югаційних механізмів гепатоциту.
Цей варіант жовтяниць етіологічно пов’язаний із спадковим і набутими
гемолітичними анеміями. Окрім того, вони можуть розвиватись при
захворюваннях з неефективним еритропоезом (віт. В12 -, залізодефіцитні
анемії, еритропоетичні порфірії, сидерахрестичні анемії, таласемії),
свинцевих отруєннях, а також при інфаркті легені, розсмоктуванні
гематоми, переливанні крові, сепсисі.

Лабораторні дані: збільшення в крові некон’югованого білірубіну,
нормальні рівні ЛФ, АлАТ, АсАТ, ГГТФ, відсутність білірубінемії,
уробілінурія, підвищення вмісту стеркобіліну в крові, ретикулоцитоз,
інколи анемія, укорочений час життя еритроцитів.

Печінково-клітинна жовтяниця з некон’югованою гіпербілірубін-емією
розвивається в результаті порушення захоплення білірубіну печінковими
клітинами.

Причини: медикаменти, сепсис, тривале голодування ( 7-10 днів у доношених і > 10-14 днів у
недоношених новонароджених немовлят);

хвилеподібний перебіг жовтяниці;

темпи приросту НБ (? 5мкМоль/л/год. або ? 85мкМоль/л/добу);

рівень НБ у пуповинній крові > 60 мкМоль/л або 85 мкМоль в перші 12
годин життя, ? 171 мкМоль на другу добу, максимальні величини НБ в любий
час >205-220 мк Моль/л;

максимальний рівень ПБ > 25 мкМоль/л.

Патогенетична класифікація жовтяниць.

Надпечінкова жовтяниця.

Збільшення утворення НБ:

гемоглобінопатія ? серповидно-клітинна анемія;

ферментопатія – дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази;

порушення будови еритроциту – сфероцитоз;

неефективний еритропоез – В12 дефіцитна анемія;

медикаменти, хімічні речовини – допегіт, алкоголь;

інфекції ? мікоплазма, вірусні інфекції, сепсис;

несумісність по групових і Rh-фактору ? переливання крові;

травма ферментних систем крові ? переохолодження, штучні клапани серця;

аутоімунні стани –СЧВ;

злоякісні захворювання ? лейкемії.

Внутрішньопечінкова жовтяниця.

Порушення споживання НБ печінковими клітинами:

інфекція, інтоксикація ? персистуючий гепатит, постгепатитна
гіпербілірубінемія;

порушення кон’югації білірубіну ? пігментні гепатози, гепатити;

запальні ушкодження клітин печінки ? вірусні гепатити, амебіаз,
лептоспіроз, хв. Вільсона-Коновалова, ін.

внутрішньопечінковий холестаз ? біліарний цироз печінки, холестатичний
гепатит.

Підпечінкова жовтяниця.

Порушення відтоку жовчі:

жовчекам’яна хвороба;

травма ? стріктура жовчевивідної протоки.

Захворювання печінки, що протікають з жовтяницею.

Новонароджені, діти грудного віку.

Інфекції (вроджені, набуті):

– бактеріальні, в т.ч. сепсис (E. сoli, ін.);

вірусні (СМV, вірус гепатиту В, краснухи, Коксакі, вірус простого
герпесу);

паразитарні – токсоплазмоз, сифіліс.

Метаболічні порушення:

спадкові – дефіцит ?1-антитрипсину (?1- АТ), галактоземія, спадкова
непереносимість фруктози, муковісцидоз, тирозиноз, хв. Німана-Піка;

набуті – холестаз і ураження печінки, пов’язані з парентеральним
живленням, тяжким еритроцитозом;

ідіопатичні – неонатальний гепатит (гігантоклітинний гепатит), сімейний
цироз печінки, спадковий лімфостаз з холестазом.

Аномалії будови жовчевивідних шляхів:

атрезії і гіпоплазії – атрезія позапечінкових жовчевих шляхів,
гіпоплазія внутрішньопечінкових жовчевих шляхів, дисплазія печінкової
артерії;

кисти – киста загальної жовчевої протоки, кистозне розширення головних
внутрішньопечінкових ходів, вроджений фіброз печінки, полікистоз
печінки, нирок.

Діти і підлітки.

Хронічний гепатит.

Спадкові захворювання (хв. Вільсона-Коновалова – гепатоцереб-ральна
дистрофія, муковісцидоз, порфірія.)

Злоякісні захворювання – лейкемія, лімфома, пухлини печінки, метастази
пухлин в печінку.

Токсикози, викликані гепатотоксичними речовинами, ядами (інсектициди,
гриби, отруйні ягоди, рослини, укуси змій, отруйних комах).

Паразитарні інвазії – шистоматози, лептоспіроз, вісцеральна форма Larva
migrans.

Ідіопатичні або вторинні ураження – неспецифічний або виразковий коліт,
ревматичні захворювання (ревматизм, системний червоний вовчук, ЮРА).

Диференційна діагностика некон’югованої гіпербілірубінемії.

Підвищене утворення НБ із гему:

гемолітична хвороба новонароджених;

вроджений сфероцитоз;

спадковий еліптоцитоз;

дефекти еритроцитарних ферментів;

неефективний еритропоез;

вплив вітаміну К, окситоциту матері, фенолових дезінфектантів;

інфекції;

обмежена гематома;

поліцитемія;

діабет вагітної;

фетальна трансфузія (від матері або близнюка);

пізня перев’язка пуповини.

Зменшене поступлення НБ із плазми в гепатоцит:

портакавальний анастомоз;

СН по правошлуночковому типу.

Недостатній захват НБ мембраною гепатоциту:

хвороба Жільбера;

конкурентна інгібіція;

жовтяниця, зумовлена грудним молоком, медикаментами;

змішані причини (гіпоксія, ацидоз, недоношеність, гіпоглікемія, ексикоз,
гіпотиреоз).

Зменшене нагромадження НБ в цитолізі:

гарячкові стани;

конкурентна інгібіція.

Порушення процесів кон’югації:

фізіологічна гіпербілірубінемія;

інгібіція медикаментами;

синдром Кріглера Найяра;

дисфункція гепатоцитів.

Порушення кишково-печінкової рециркуляції:

обструкція кишківника;

атрезія тонкої кишки;

хв. Гіршпрунга;

кистофіброз;

жовтяниця, викликана грудним молоком.

Лабораторна діагностика непрямої гіпербілірубінемії:

визначення групи крові і резус-фактора матері і дитини;

еритроцити: морфологія, кількість, підрахунок ретикулоцитів і
нормобластів;

гемоглобін;

визначення вмісту загального білірубіну і його фракцій;

пряма реакція Кумбса (слина, кров);

визначення титру материнських антитіл, гемолізинів;

мікроскопічне, бактеріологічне дослідження сечі;

гемокультура, ін. бактеріологічні дослідження;

дослідження активності ферментів еритроцитів
(глюкозо-6-фосфатдегідрогенази);

концентрація Т3, Т4 у крові;

ліпідний спектр крові.

Лікування некон’югованої гіпербілірубінемії:

h

,F(

*

u

ue

h

j

&

&

&

&

&

&

O

&

&

?

O

O

Oe

&

&

&

F

&

&

&

югації білірубіну;

ЗПК з метою механічного видалення білірубіну;

посилення процесів біотрансформації білірубіну в печінці (фенобарбітал);

симптоматичні засоби.

Причини кон’югаційної гіпербілірубінемії.

Гепатитний синдром новонародженої дитини: інфекційний, метаболічний,
ідіопатичний.

Атрезія внутрішньопечінкових жовчевивідних шляхів.

Гіпоплазія внутрішньопечінкових жовчевивідних шляхів.

Неонатальний некроз печінки.

Холелітіаз.

Мікрокистоз печінки.

За характером причинних факторів жовтяниці, що мають у своєї основі
кон’югаційну гіпербілірубінемію, грунтуються у три відомих варіанти:
обструкційну, паренхіматозну і гемолітичну. Диференціація їх можлива на
основі оцінки вмісту білірубіну і його фракцій в крові та інших
біологічних рідинах.

кров сеча

Жовтяниця НБ ПБ акт. транс-фераз лужна фосфатаза уробілі-ноген Б

гемоліз ??? N, ? N N ? –

гостра печінкова ? ??? ??? N, ? + +

хр. гепатоцелюлярна ? ?? N, ? N + +

механічна ? ??? N, ? ??? – +

Звертають на увагу різноманітні причини холестазу у дітей раннього віку.
Наслідки тривалого холестазу зумовлені затримкою в печінці:

речовин, що в нормі виводяться жовчю та наступним поступленням в кров і
тканини;

жовчевих кислот та порушенням їх поступлення у проксимальні відділи
кишківника і прогресуючим ушкодженням печінки.

Диференційна діагностика при холестазі у дітей раннього віку.

Інфекційні захворювання печінки:

вірусний гепатит;

СМV-інфекція;

герпесвірусна інфекція;

краснуха;

вітряна віспа;

ентеровірусна інфекція;

реовірусна інфекція тип-3;

токсоплазмоз;

сифіліс;

туберкульоз;

лістеріоз.

Вплив токсинів:

сепсис;

медикаментозні ушкодженння;

при парентеральному харчування.

Метаболічні захворювання печінки:

порушення обміну амінокислот (тирозинемія, гіперметіонінемія);

порушення обміну ліпідів (хв. Німана-Піка, Гоше, Вольмана);

порушення обміну вуглеводів (галактоземія, фруктоземія, глікогенози);

інші метаболічні дефекти (дефіцит альфа-1-АТ);

ідіопатичний гіпопітуїтаризм;

муковісцидоз;

гіпотиреоз.

Хромосомні хвороби печінки: Дауна, трисомія Е, інші.

Внутрішньопечінкові захворювання неясної етіології:

персистуючий внутрішньопечінковий холестаз;

артеріопечінкова дисплазія;

внутрішньопечінкова біліарна гіпоплазія;

рецидивуючий внутрішньопечінковий холестаз;

вроджеий печінковий фіброз;

кистозне розширення внутрішньопечінкових протоків.

Позапечінкові захворювання:

атрезія жовчевих шляхів;

гіпоплазія жовчевидільної системи;

стеноз жовчевивідної протоки;

аномалія холедохопанкреатодуктального з’єднання;

киста жовчевивідної протоки;

пухлини;

конкременти;

жовчна пробка (згущення жовчі).

Змішані причини:

ретикулогістіоцитоз;

гіпоперфузія;

асоційовані з хронічною патологією кишківника.

Диференційна діагностика жовтяниць.

Симптоми Холестатичний гепатит Пухлина Холелітіаз

Анамнез Гемотрансфузії 40-180 днів до початку хворби Астенізація
Приступи колік

Переджовтянич-ний період 7-14 днів Поступове погрішення стану Гострий
початок – приступ болю

Суб’єктивні симптоми Тяжкість у правому підребер’ї Постійно зрос-таючі
болі в області печінки Виражені переймоподібні болі в області печінки

Артралгія Часто Немає Немає

Гарячка Субфебрильна до появи жовтяниці Субфебрильна при розпаді пухлини
Висока з велики-ми добовими коливаннями

Збільшення селезінки Часто Немає Немає

Симптом Курвуаз’є Від’ємний Позитивний, ж/м малоболючий Позитивний, ж/м
болючий

Білірубін Підвищена вільна і зв’язана фракції Підвищена зв’язана фракція
Підвищена зв’язана фракція

Холестерин Знижений або нормальний Різко пвідвищений Норма, м.б.
підвищений

Тимолова проба + ± –

Уробілін сечі + – –

Активність трансфераз Підвищена Незначно підвищена Частіше нормальна

Алгоритм діагностики.

Деталізація скарг, анамнезу захворювання, життя, в т.ч. генеалогічного.

Клінічний огляд дитини : МАР, гепатолієнальний синдром.

УЗД.

Генетичні дослідження (каріотип, набір хромосом).

Пункційна біопсія печінки.

Аналіз крові:

Антинуклеарні антитіла білірубін і фракції церулоплазмін

серологічні ліпіди плазмін

дослідження маркерів протеїнограма ферритин сироватки

вірусного гепатиту амілаза крові

(В, С, Д, Е) коагулограма

Ендоскопія (ретроградна панкреатохолангіографія),
комп’ютерна томографія,
гепатобілісцинтіграфія,
в/в холангіографія.

Диференційна діагностика при холестатичному синдромі.

Внутрішньопечінковий Позапечінковий

Гостре ушкодження печінкових клітин:

вірусний гепатит, алкогольна жирова дистрофія печінки, дія медикаментів.
Холедохолітіаз.

Стриктури жовчевивідних шляхів. Склерозуючий холангіт.
Холангіокарцинома.

Карцинома підшлункової залози.

Панкреатит (гострий, хронічний).

Преампулярна карцинома.

Атрезія жовчевивідних шляхів.

Кисти холедоху.

Інші порушення.

Хронічні ушкодження печінкових клітин:

Первинний біліарний цироз печінки, склерозуючий холангіт, медикаменти,
парентеральне харчування;

Системна інфекція. Стан після операції. Доброякісні зворотні стани.

Інші порушення

Захворювання печінки та інші патологічні стани, що протікають з ГЛС,
супроводжуються розвитком портальної гіпертензії.

Портальна гіпертензія – підвищення тиску в басейні ворітної вени,
зумовлене порушенням кровотоку різного походження і локалізації, – в
портальних судинах, печінкових венах, нижній порожнистій вені.

Клінічні симптоми портальної гіпертензії: розвиток колатерального
кровообігу, кровотечі із варикозно розширених колатералей, асцит,
спленомегалія.

Портальна гіпертензія за механізмом розвитку поділяється на
внутрішньопечінкову і позапечінкову – локалізація перешкоди у
позаорганних відділах печінкових вен або у нижній порожнистій вені
проксимальніше місця впадіння печінкових вен; підпечінкова – перешкода у
стовбурі ворітної вени або її крупних гілок.

Причиною внутрішньопечінкової гіпертензії є цироз печінки. Важливим
моментом при цьому є розвиток колатерального кровообігу: портопечінковий
кровообіг здійснюється як по внутрішньопечінкових шунтах, так і по
позапечінкових портокавальних анастамозах. Значна частина крові при
цьому минає паренхіму печінки. Останнє значно погіршує метаболізм
гепатоцитів, приводить періодично до бактеріємії і ендотоксемії з
епізодами гарячкового стану. На внутрішньопечінкову гемодинаміку при
цирозі впливають повторні хвилі некрозів і регенерації.

Надпечінкова форма портальної гіпертензії зумовлена блокадою печінкового
відтоку: хвороба Бадда-Кіарі, конструктивний перикардит, тромбоз або
компресія нижньої порожнистої вени. При хворобі Бадда-Кіарі в процес
оклюзії втягуються не всі печінкові вени одночасно і процес поступово
поширюється на інші венозні стовбури.

Печінкова форма портальної гіпертензії зумовлена блокадою портального
притоку: тромботична оклюзія ворітної вени і її основних венозних
приток, пілефлібіт, аневризми селезінкової і печінкової артерій,
мієлопроліферативні захворювання. Розвиваються при цьому і
портопортальні анастамози.

Клінічні симптоми різних видів портальної гіпертензії.

Надпечінкова форма портальної гіпертензії характеризується раннім
розвитком асциту, який не корегується діуретичними препаратами,
супроводжується болями в області печінки, значною гепатомегалією при
відносно невеликому збільшенні селезінки.

Основним симптомом підпечінкової портальної гіпертезії є спленомегалія.
Печінка, як правило, не збільшена. Спленомегалія часто супроводжується
гіперспленізмом, але без кровотеч і асциту. Рідше спостерігається
гіперспленізм з кровотечами варикозно розширених вен стравоходу і
наступною появою асциту. Підпечінкова портальна гіпертензія розвивається
повільно, з повторними шлунково-кишковими кровотечами.

Раннім симптомом внутрішньопечінкової портальної гіпертензії є стійкий
диспептичний синдром без змін у шлунку, метеоризм, періодично діарея,
похудання. Значна спленомегалія, варикозне розширення вен з можливими
кровотечами і асцит – пізні симптоми цієї форми портальної гіпертензії.

Однак перша кровотеча із колатералей м.б. фатальною, так як приводить до
різкого погіршення функції печінки. Розвивається гіперспленізм.
Гіпертензія при внутрішньопечінковому блоці портальної системи завжди є
тотальною, однак можлива її перевага в гастролієнальній або
кишково-мезентеріальній зоні портальної системи.

При гастролієнальному типі біль локалізується в епігастрії і особливо у
лівому підребер’ї. При кишково-мезентеріальному типі біль є непостійним
і локалізується кругом пупка, здухвинних ділянках, в області печінки.

Набряково-асцитичний синдром.

Патофізіологія асциту у пацієнтів з портальною гіпертензією до кінці не
є вивченою. Остання є наслідком складних порушень гомеостазу
електролітів і води в результаті морфологічних і функціональних
порушень функції печінки, дисрегуляції системної гемодинаміки і зміни
функцій нирок. На ці процеси впливають деякі гормони, медіатори,
нейрогуморальні зрушення.

Патогенез асциту при цирозі печінки пов’язаний з кількома факторами:

механічним, зумовленим портальною гіпертенізією;

гормональним;

нервово-гуморальним;

гемодинамічними розладами і порушенням водно-електролітної рівноваги.

Нагромадження вільної рідини в черевній порожнині зумовлене трансудацією
плазми в результаті підвищенного гідростатичного тиску і зниженого
онкотичного тиску в судинах. В міру нагромадження асциту знижується
центральний внутрішньосудинний тиск. При цьому об’єм плазми крові
підвищений, значна частина її депонована в судинах черевної порожнини, а
тому ефективний (той, що приймає участь в циркуляції) об’єм плазми
знижений. Останнє веде до активації ренін-ангіотензин-альдостеронової
системи, судинозвужуючого ефекту, зменшення гломерулярної фільтрації і
ниркового кровотоку. Ці процеси стимулюють секрецію антидіуретичного
гормону і альдостерону і відповідно підвищується реабсорбція води і
натрію в ниркових канальцях. При цьому має місце надмірна втрата
магнію, калію і водню, розвивається метаболічний алкалоз.

Однак за останні роки встановлено, що у більшості хворих з цирозом
відсутня активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи.
Альтернатив- на теорія формування асциту – теорія надмірного притоку:
затримка натрію є первинним феноменом і не залежить від активації
ренін-ангіотензин-альдостеронової системи. В певній мірі має значення
зниження синтезу натрійуричного гормону печінкою. Затримка натрію
супроводжується наростанням об’єму інтерстиціальної рідини, що зумовлює
пригнічення ренін-ангіотензин-альдостеронової системи.

В початковій стадіях нагромадження асциту важливішими симптомами є
збільшення живота, зеншення діурезу, зростання маси тіла, зміна
укорочення перкуторного звуку живота при зміні положення тіла. Масивний
асцит зумовлює розходження прямих м’язів живота, підйом діафрагми і
зменшення серця, збільшення тиску у правих відділах серця.

На ранніх стадіях хворий відмічає відчуття повноти в животі, метеоризм.
Ефективним методом діагностики в цей період є ультразвук.

Асцит може ускладнюватись гепаторенальним синдромом і спонтанним
бактеріальним перинтонітом в результаті транслокації бактерій з просвіту
кишківника. Гепаторенальний синдром є найтяжчою формою декомпенсації
системної гемодинаміки. Теоретично вона м.б. зворотньою тільки у випадку
трансплантації печінки. Ускладненнями асциту є пупочна кила, плевральний
випіт, переважно правобічний в результаті просочування асцитної рідини в
порожнину плеври через щілини в сухожильній частині діафрагми.

Печінково-нирковий синдром (ПНС) визначається як прогресуюча олігурична
ниркова недостатність на фоні гострих і хронічних захворювань печінки
при відсутності інших причин для ниркової недостатності. ПНС
характеризується значним звуженням судин особливо в корковій зоні нирок.
Однією з основних причин ПНС є дисбаланс між звуженням і розширенням
внутрішньоорганних судин нирок з наступними гемодинамічними розладами і
порушенням прямих печінково-ниркових зв’язків. Останнє поєднує
гепаторенальний рефлекс, який активізується руйнуванням гепатоцитів,
збільшенням внутрішньосинусоїдального тиску, що веде до зниження
клубочкової фільтрації. Має значення зниження синтезу в печінці
сечогінних факторів. Гемодинамічні порушення характеризуються
розширенням периферійних судин, що зумовлено надміром синтезу азоту в
результаті аутотоксемії. Для підтримання кров’яного тиску розширення
судин балансується активацією симпатичної нервової і різних гуморальних
систем, що в сукупності є пусковим механізмом затримки натрію і води. В
результаті виникає гіпердинамічна циркуляція.

Клінічно ПНС характеризується олігурією, концентрованою (майже без
натрію) сечею. ПНС частіше розвивається на фоні прогресуючого і
резистентного домінування асциту, різко порушеної функції печінки,
значної затримки води, гіпонатріємії і значно зниженого вмісту натрію в
сечі. ПНС є наслідком гострої гіповолемії – при кровотечі, блювоті,
діареї, септицемії, швидкій евакуації асциту з черевної порожнини.

ПНС маніфестує поступовим наростанням в плазмі крові вмісту креатиніну,
сечовини, надалі гіперкаліємією, метаболічним ацидозом. Аналізи сечі:
м.б. невелика протеїнурія. Морфологічні зміни в нирках відсутні. Хворі
астенізовані, сонливі, апатичні, апетит знижений до анорексії.
Розвивається атонія шлунку і товстого кишківника з нудотою, блювотою,
ознаками клітинної дегідратації (спрага, гіпотонія очних яблук, зниження
тургору шкіри), паралельно з інтерстеціальною гіпергідратацією (набряки,
асцит), ортостатична гіпотонія (надмірна вазодилятація і відкриті
артеріо-венозні шунти), тремор, геморагічний діатез, часті спонтанні
шлунково-кишкові кровотечі і печінкова кома.

Важкий перебіг гострих і хронічних захворювань печінки з ГЛС часто
ускладнює гострий канальцевий некроз. При цирозі печінки нерідко
розвиваються ІgА-нефропатія, яка клінічно має латентний перебіг без
розвитку хронічної ниркової недостатності і артеріальної гіперетензії.
Інколи зміни в сечі аналогічні нефротичному синдрому гломерулонефриту,
рідко спостергіається масивна гематурія.

Геморагічний синдром розвивається в результаті недостатності
плазменно-тромбоцитарної ланки гемостазу та варикозного розширення вен
стравоходу, ерозивно-виразкових уражень верхніх відділів травного
тракту. На фоні кровотечі різко погіршується функціональна здатність
печінки в результаті масивних гіпоксичних некрозів у ній.

При кровотечі наростає жовтяниця, енцефалопатія, прогресивно порушуються
функціональні показники печінки, хоч об’єм асцитної рідини і розміри
селезінки можуть зменшуватись в зв’язку з переходом асцитної рідини в
системне русло і зниженням портальної гіпертензії.

Кровотеча виникає в період портального гіпертонічного кризу, коли
раптове підвищення портального тиску зумовлює розрив аневризм розширеної
стравоходної або шлункової вени. Ймовірність кровотечі корелює з
розмірами варикозних вузлів: в І ст. при ендоскопії видно лінійні
рожево-голубі вени на слизовій оболонці діаметром 150 мк моль/л/год., альбумін 1,1 мк моль/л/год.), при значних крововтратах, що вимагають
інфузії > 2 л крові. У частини хворих (15-20%) цирозом печінки гостра
масивна кровотеча у верхніх відділів травного тракту м.б. першим проявом
латентного перебігу захворювання. У них на відміну від хворих з
неушкодженого печінкою при кровотечі із виразки шлунку або двадцятипалої
кишки або іншої локалізації часто має місце гіперамоніємія. Остання є
наслідком ендогенної інтоксикації в результаті нагромадження крові і
продуктів її розпаду в товстій кишці. Після першої кровотечі ризик
повторних дуже великий. Класично кровотеча маніфестує блювотою темною
венозною кров’ю або “кавовою гущею”. Спочатку м.б. невелика блювота, а
через 1-2 год. виникає масивна кровава блювота до 1,5-2 л крові. Через
кілька годин появляються рідкі або в’язкі випорожнення – melena. Можлива
спонтанна зупинка кровотечі в межах 12-24 годин з наступним її
повторенням через 7-10 днів. Інколи першим і єдиним симптомом її м.б.
melena. В таких випадках кровотеча розвивається повільно, значних
порушень гемодинаміки на протязі першої доби може і не бути.

Гемостатична замісна терапія при гострій кровотраті із варикозно
розширених вен стравоходу і шлунку складається із заходів направлених на
ліквідацію гіпокоагуляції, геморагічного шоку, гіповолемії, гіпоксії, на
профілактику і лікування печінкової енцефалопатії, ниркової
недостатності, ДВЗ-синдрому, порушень водно-електролітного обміну і
кислотно-лужної рівноваги.

Печінкова енцефалопатія представляє комплекс інколи зворотніх в
початковій і незворотніх в кінцевій стадії психічних і нервово-м’язевих
порушень, зумовлених тяжкою печінковою недостатністю. Цей синдром
розвивається при хронічній печінковій недостатності на пізніх стадіях
цирозу печінки, при гострій печінковій недостатності, зумовленої
масивним некрозом печінки у хворих з блискавичним перебігом гострого
вірусного гепатиту, синдромі Рейє, гострих токсичних гепатитах
(медикаментозні, харчові яди), у хворих з ендогенним токсичним гепатозом
– після операції відключення тонкої кишки. При цирозі печінки печінкова
енцефалопатія як стадію печінкової коми трактується як самостійний
клінічний синдром. Симптоми печінкової енцефалопатії на фоні лікування
зменшується або повністю тимчасово зникають.

Енцефалопатія є результатом токсичного впливу на центральну нервову
систему продуктів метаболізму азотових сполук, які у здорових дітей
інактивуються в печінці.

Залежно від механізмів розвитку виділяємо дві основні форми печінкової
енцефалопатії і печінкової коми:

ендогенну (печінково- клітинну, паренхіматозну);

екзогенну (портосистемну, портокавальну, кому печінкового шунтування),
зумовлених поступленням в системний кровоток із ворітної вени токсичних
продуктів по венозних анастамозах при відносно збереженій функції
паренхіми печінки і порівняно сприятливим прогнозом та рецидивуючим
перебігом. У більшості випадків спостергіаються обидва механізми
розвитку печінкової енцефалопатії.

Печінкова енцефалопатія може ускладнювати печінкову недостатність при
усіх відомих гострих і хронічних захворюваннях печінки (ГВГ, токсичний
гепатит, обтурація жовчевих шляхів, холангіт, ін.). Найчастіше печінкова
енцефалопатія зустрічається при захворюваннях, що супроводжується
прогресуючим зменшенням функціонуючої паренхіми, зокрема в результаті
некрозу гепатоцитів.

Фактори ризику печінкової енцефалопатії:

гепато-, церебротоксичні медикаменти (седативні, снодійні,
протитуберкульозні, аналгетики, ін.);

наркоз, операція, в т.ч. порто-кавального анастамозу;

гострі і загострення хронічних інфекційних захворювань;

стравохідно-шлунково-кишкові кровотечі;

перевантаження харчовими тваринними білками;

евакуація великої кількості асциту;

нераціональне використання діуретиків;

метаболічний алкалоз;

печінкова недостатність, ін.

Основними токсинами є аміак (в найбільшій мірі), ароматичні кислоти,
метионін, меркаптани, похідні індолу і фенолу, жирні кислоти, рівень
яких у крові значно підвищений. Крім цього, в патогенезі печінкової
енцефалопатії мають значення гіперінсулінемія і зумовлена
гіперамоніємією гіперглюка-гонемія при цирозі печінки викликають
підвищений катаболізм білку і підвищене використання як джерела енергії
окремих амінокислот. Токсичні метаболіти проходять через
гематоенцефалічний бар’єр, нагромаджуються в речовині мозку. Метаболізм
токсинів в клітинах мозку супроводжуються утворенням несправжніх
нейротрансміттерів. Останні витісняють справжні нейротрансміттери на
рівні нервово-м’язевих синапсів, будучи майже у 50 разів з меншою
ефективністю проведення імпульсів. Нагромадження в ЦНС несправжніх
нейротрансміттерів (октопамін, фенілетиламін, тірамін, ін.), а також
продуктів метаболізму триптофану (серотоніну) зумовлює розвиток
печінкової енцефалопатії. В результаті порушення адренергічної інервації
знижується периферійний судинний опір, збільшується ударний об’єм серця,
відкриваєтьсяартеріо-венозні шунти внаслідок неадекватної
вазоконстрікції. Виникає дефіцит кровопостачання життєво важливих
органів і підвищується чутливість ЦНС у хворих до токсичних і стресорних
впливів.

В розвитку печінкової енцефалопатії і подальшого порушення функції
печінки та прогресуючого фіброзу її ключову роль має ендотоксемія.
Гнильна, протеолітична флора товстої кишки продукує специфічний
гепатотоксичний ендотоксин (складний глікополісахарид), який,
потрапляю-чи в кровотік в умовах порушеної функції печінки зумовлює
прогресування гепатоцелюлярної недостатності; стимулює функціональну
активність мезенхімальних елементів і ліпоцитів. Останні інтенсивно
синтезують колаген, зумовлюючи розвиток фіброзу.

Порушення кислотно-лужної рівноваги і електролітного балансу подразнюють
дихальний центр з розвитком гіпервентиляції, гіпокапнії та зниженню
мозкового кровотоку. Гіпокапнія приводить до нагромадження в організмі
органічних кислот (піровиноградної, молочної) і розвитку метаболічного
ацидозу.

При деструкції гепатоцитів розвивається гіпоглікемія, зумовлена
порушенням глюконеогенезу.

Виділяємо чотири стадії печінкової енцефалопатії:

І ст. (продромальна) швидко змінюється поведінка та емоційний статус:
зниження активності і здатності до концентрації уваги, апатія,
уповільнення психичних реакцій, мови, періоди оціпеніння з фіксацією
погляду або ейфорія з деяким психомоторним збудженням. Останні інколи
переходять в агресію з негативізмом при збереженій орієнтації і критики.
Часто спостерігається зниження розумової працездатності, порушення ритму
сну.

ІІ ст. Неврологічні і психічні порушення є більшими: стереотипні рухи,
бездумні вчинки, агресія, приглушеність, симптом астеріксису (хлопаючий
тремор).

ІІІ ст. Комплекс загальномозкових, пірамідних і екстрапірамідних
порушень, ступор, інколи передчасне збудження. М.б. нетримання сечі,
порушення зіничних рефлексів, скрегіт зубів, тризм, посіпування і
судороги м’язів, порушення чутливості і рефлексів, м’язева слабість.

Пірамідні знаки: кістково-сухожильна гіперрефлексія, клонус колінної
чашки і стопи, двобічний синдром Бабінського, екстрапірамідні знаки:
м’язева гіпертонія кінцівок з міалгіями, ригідність скелетних м’язів,
маскоподібне лице, уповільнення рухів, дизартрія, порушення координації
рухів. Появляється “печінковий” запах з рота.

ІV cт. – власне печінкова кома, спочатку неглибока з періодами ясної
свідомості або збудження. Зіниці звужені, глибокі сухожильні рефлекси
знижені, реакція на больові подразнення збережена; рігідність м’язів і
астеріксис зникають. Прогресує артеріальна гіпотензія, задишка,
появляються патологічні типи дихання (Куссмауля,Чейн-Стокса), мідріаз і
відсутність реакції зіниць на світло. В кінцевій фазі незворотньої коми
зникають рефлекси, больова чутливість і періоди збудження.

При повільному розвитку печінкової енцефалопатії поряд з рецидивуючими
психічними розладами, деліріозними, параноїдно-галюцинаційними і
сопорознимими порушеннями свідомості прогресує деградація особи і
формується комплекс нервово-м’язевих порушень по типу
гепато-церебральної дегенерації. При таких формах печінкової
енцефалопатії відмічається зниження інтелекту, стійкий паркінсонічний
тремор з атаксією, дизартрією, ністагмом, рігідністю, аномальні рухи
хореатетоїдного типу (в основному кінцівок), що посилюються при
збудженні. Мова уповільнена, монотонна, часто з емоціними зривами, м.б.
тремор, епілептиформні припадки, порушення рівноваги, спастична
тетраплегія.

Класифікація захворювань печінки з гепатомегалією у дітей

І. Первинні.

Вроджені:
Набуті:

Спадкові пігментні гепатози (синдром Вірусний гепатит В,С, Д, Е.

Жільбера, Кріглера, Найяра, Дабіна- Хвороба Василєва-Вейля

Джонсона, Ротора, Люцея-Дріскола). (інтерогеморагічний
лептоспіроз)

Полікістоз печінки. Вроджений фіброз Ехінококкоз.

печінки. Вроджений гепатит. Атрезія Хронічний гепатит.

жовчевих шляхів печінки. Цироз печінки.

Пухлини печінки.

ІІ. Вторинні.

Вроджені:
Набуті:

Хвороба Рендю-Ослера. ГВРІ (грип,
парагрип,аденовірус).

Хвороба нагромадження (глікогеноз, Ентеровірусна інфекція.

мукополісахаридоз, хвороба Німана- Інфекційний мононуклеоз.

Піка, гангліозодоз М, амілоїдоз, дефі- Тяжкі бактеріальні
інфекції різної цит ?1-антитрипсину, амілоїдоз,
локалізації.

хвороба Вільсона-Коновалова). Амебіаз.

Гемолітична хвороба. Системні
процеси: ДЗСТ,

Гемолітичні анемії (при спадкових ревматизм.

аномаліях еритроцитів). Ретикулогістіоцитоз,
гемохроматоз.

Гемоглобінопатії. Злоякісні
захворювання: лейкемія,

Муковісцидоз.
Лімфогрануломатоз, метастази

Внутрішньоутробні інфекції (ВУІ), пухлин у печінку.

Токсоплазмоз, СМV, герпес, ін. Хронічні захворювання
кишківника

ВВС з НК ІІ-ІІІ ст. – виразковий
коліт, підшлункової

Гіпотиреоз. залози,
жовчевого міхура, холе-

цистит, жовчекам’яна хвороба.

За механізмом розвитку.

Запалення: гострі інфекції, вірусний гепатит, абсцес печінки (гнійний,

амебний), шистоматоз (личинкова стадія), токсичні

медикаментозні впливи, внутрішньо- і позапечінкова
обструкція

біліарного тракту.

Стаз: цироз печінки (хв. Вільсона), стеноз або тромбоз
портальної або

селезінкової вени, мієлоїдна метаплазія, хв.
Ослера-Рендю, атрезія

жовчевих ходів, застійна серцева недостаність.

Хворби нагромадження: глікогеноз, мукополісахаридоз, хв. Німана-Піка,

гангліозидоз М1, дефіцит ?2-АТ, амілоїдоз, хв.
Вільсона.

Інфільтративні зміни: фетальний еритробластоз, пухлинні метастази,

гістіцитоз, лейкемія, лімфома, гепатома,
гемахроматоз, амілоїдоз,

екстрамедулярний гемопоез.

Захворювання печінки у новонароджених дітей протікають з тими синдромами
і симптомами, що і у дорослих: жовтяниця, асцит, набряки, гарячка, болі
в животі, свербіння, стеаторея, кровотечі шлунково-кишкового тракту
(ШКК). Особливістю ураження печінки є висока частота генетичних порушень
(як структурних, так і метаболічних) та виражений вплив на ріст і
неврологічний розвиток дитини. Звертає на увагу велика частота жовтяниці
в неонатальному періоді, яка пов’язана з системною інфекцією або
метаболічними порушеннями, морфо-функціональними особливостями печінки,
недосконалістю імунної системи.

Основні симптоми при захворюваннях з гепатомегалією у немовлят є
жовтяниця і забарлена жовчевими пігментами сеча. Другим важливим
еквівалентом є геморагічний синдром – шкірні геморагії, кровоточивість
із пупка, ШКК, гематурія.

Септицемія – м.б. причиною ураження печінки, що сприяє наростанню
метаболічних розладів (галактоземія, дефіцит ?1-АТ). Гепатоцелюлярна
дисфункція зумовлює відставання дитини у психомоторному розвитку.

Диференційна діагностика.

1. Неонатальний період.

Причини гепатолієнального синдрому

Вроджені і набуті вірусно-бактеріальні інфкекції, зокрема генералізовані
(сепсис): вроджений гепатит В, СМV, кір, герпесна інфекція, сифіліс,
туберкульоз, токсоплазмоз.

ВУІ: обтяжений перинатальний анамнез, множинні вади розвитку, діти
народжуються недоношеними, із синдромом затримки внутрішньоутробного
розвитку, клініка тяжких вроджених ІДС.

СМV: до 2-х тижнів виявлення СМV Ig M- ВУІ, після 2-х тижнів – набута
інфекція.

Діагностика: виділення вірусу із органів біологічних рідин методом
ланцюгової полімеразної реакції (ДНК);

Серологічна діагностика: СМV – Ig M, Ig G.

Обстеження мами паралельно проводиться.

СМV – атрезія жовчевивідних шляхів м.б.

Герпетична інфекція: не завжди є везикулярне висипання на шкірі і
слизових. Тяжкий гепатит з некрозом печінки, геморагічний синдром.
ДВЗ-синдром, ГНН. При інтранатальному інфікуванні маніфестує на другому
тижні життя.

Краснуха: гепатит з жовтяницею. Однак є тромбоцитопенічна пурпура,
ураження тканин ока, некроз міокарду, менінгоенцефаліт, ВВС, глухота.

Вітряна віспа – гепатит.

Бактеріальна інфекції: лістеріоз, туберкульоз, сифіліс.

Паразитарні: токсоплазмоз, мікоплазмена інфекція, хламідіоз.

Гемолітична хвороба новонароджених по резус і АВО конфлікту, анемія
Мінковського-Шофара.

Серцево-судинна недостаність: вроджені кардити (кардіоміопатії),
вроджені вади серця з перевантаження малого кола кровообігу,
пневмопатії.

Вроджена лейкемія – частіше є ГМЛ (80%). ГЛЛ –10%, ГММОНЛ –10%.

Характерно: геморагічний синдром.

Вроджений полікистоз, фіброз печінки.

Ендокринні захворювання: гіпотиреоз, гіпопартиреоз, гіпопітуітаризм,
гіпоадреналізм, нецукровий діабет.

Судинні захворювання: вено-оклюзивна хвороба, гемангіоендотеліома,
дефекти лімфатичної системи.

Метаболічні і генетичні захворювання: галактоземія, фруктоземія, ?1-АТ-
недостатність, муковісцидоз, кистозний фіброз (нейровісциральна хвороба,
хвороба нагромадження з офтальмоплегією, ацидемія, хв. Вільсона, хв.
Гоше, хв. Німана-Піка, ін.).

Недостатність ?1-АТ.

?1-антитрипсин (?1-АТ) – глікопротеїд, основний сироватковий інгібітор
трипсину та ін. протеаз, синтезується тільки в печінці і складає 90%
?1- глобуліну крові. Концентрація ?1-АТ в плазмі в нормі складає 18-36
ммоль/л. Дефіцит ?1-АТ успадковується аутосомно-домінантним типом.
Залежно від швидкості дифузії восьми ізоферментів ?1-АТ в
поліакриламідному гелі виділяємо F – швидкий, М – середній, S –
повільний і L-ультраповільний фенотип. При нормальному вмісті ферменту у
сироватці крові найчастіше (80-95%) зустрічається PiMM-фенотип.
Гепатопатії спостерігаються при фенотипі PIZZ.

При цьому у гепатоцитах нагромаджуються аномальний ?1-АТ – глікопротеїд
без ліпідного компоненту, нездатний до екскреції з клітини.
Нагромадження його в гепатоцитах зумовлює загибель останніх з наступним
розвитком запально-фіброзуючої реакції і цирозу печінки.

Дефіцит ?1-АТ при інфантильній формі часто проявляється неонатальним
гігантоклітинним гепатитом. У більшості дітей у пубертаті, юності
розвивається швидко прогресуючий гепатит (часто з холестазом) з
трансформацією в цироз печінки з швидко прогресуючою печінковою
недостатністю (особливо у гомозигот по генотипу LL). У дорослих повільно
прогресуючий (інколи клінічно латентний) цироз печінки при дефіциті
?1-АТ часто поєднується з ураженням легень (емфізема легень, бронхіальна
астма, хронічний обструктивний бронхіт, бронхоектатична хвороба,
спонтанні пневмоторакси).

Діти першого року життя.

Гепатолієнальний синдром як прояв серцево-судинної недостатності:
вродженні кардити, ВВС з перевантаженням малого кола кровообігу.

Вроджена лейкемія (гостра мієлолейкемія):

гепатолієнальний синдром,

лейкеміди на шкірі,

нейролейкемія, екзофтальм,

геморагічний синдром,

септичні ускладнення,

панцитопенія в гемограми.

Лімфогрануломатоз – описано у 2-х місячному, 11-місячному віці. Крайнє
важкий перебіг, бурхливий. Характерним є геморагічний синдром,
поліморфна клітинна інфільтрація у субепітеліальному шарі шкіри,
ураження усіх груп лімфатичних вузлів (периферійних і внутрішніх).

Гістіоцитози.

Гострий системний ретикулогістіцитоз (новонароджені і діти першого року
життя):

раптовий початок, гектична температура тіла;

швидко прогресує втрата маси тіла, анорексія;

на волосистій частині голови себорейна екзема, надалі геморагічна
макулопапульозна висипка появляється з некрозом в центрі елементів
висипки;

геморагічні висипання на обличчі, у природніх складках;

вірусно-бактеріальні інфекції;

гепатолієнальний синдром.

Гемограма: анемія, зсув вліво, моноцити, рідко гістіоцити.

Мієлограма: атипові гістіоцити.

Roe- множинні деструкції у кістках черепа, інших плоских кістках,
ребрах.

Сімейний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз. Хворіють діти на першому
півріччі.

Бронхолегеневі вірусно-бактеріальні інфекції шлунково-кишкового тракту з
гектичною температурою тіла, сепсисом.

Гіпертензійний синдром зі змінами в лікворі (білок підвищений,
лімфоцитарний цитоз).

Геморагічний синдром.

Жовтяниця.

Гемограма: абсолютний лімфоцитоз при цитопенії ін. ростків.

Гіперліпіємія, підвищений вміст білірубіну, АсАТ, АлАТ, фибриногену,
гіперпротеїнемія.

Мієлограма: атипові гістіоцити у 30% випадків.

Діти помирають до місяця від початку клінічних проявів, блискавичний
перебіг; підгострий перебіг – діти живуть до 6 місяців.

Гепатити при ВУІ.

Полікистоз печінки, фіброз печінки, пухлини печінки

Хвороба Ослера-Рендю – вроджені геморагічні телеангіектазії з ГЛС і
подальшим розвитком цирозу печінки. Захворювання передаються по
аутосомно-домінантному типу. Зірчасті телеангіектазії розташовуються на
шкірі верхньої половини тіла (зокрема на обличчі), слизовій оболонці
порожнини рота, носа, верхніх відділів травного тракту, язиці, інших
органів. Телеангіектазії – локальні розширення капілярів і венул з
атрофією і витонченням іх стінок і тому є причиною частих кровотеч.
Повторні носові і масивні шлунково- кишкові кровотечі виникають в
ранньому віці і приводять до розвитку анемії. Розвиток артеріо-венозних
аневризм в легенях веде до серцево-легеневої недостатності з задишкою,
ціанозом, еритроцитозом. Часто має місце ураження печінки з розвитком
цирозу.

3 – 15 років.

Вірусний гепатит А, В, С, Д, Е, СМV, Епштейн-Бар, вітряна віспа.

Цироз печінки:

після перенесеного вірусного гепатиту;

токсичного впливу екзогенних факторів;

дефіцит ?1-АТ;

муковісцидоз;

ревматичні захворювання: ревматизм, СЧВ, ЮРА (синдром Стілла);

тромбоз ворітної вени;

ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (переважно сплено-мегалія);

нефротичний синдром;

інфекції: псевдотуберкульоз, лептоспіроз (печінка +), бруцельоз;

лімфогрануломатоз, гістіоцитоз;

лейкемії;

злоякісні пухлини печінки, метастази в печінку;

туберкульоз, саркоїдоз.

Хвороби нагромадження: глікогенози, мукополісахаридози, хв. Німана-Піка,
хв. Вільсона-Коновалова, жировий гепатоз, гемохроматоз, амілоїдоз.

Пігментні гепатози: синдром Жільбера, Кріглера-Найяра, Ротора, ін.).

Література.

Подымова С.Д. Болезни печени. Руководство для врачей.- М.: Медицина,
1993. – 544с.

Пайков В.Л., Хацкель С.Б., Эрман Л.В. Гастроэнтерология детского
возраста в схемах в таблицах: Справочное руководство. – СПб.:
Специальная литература, 1998.-534с.

Белоусов Ю.В. Гастроэнтерология детского возраста. – Харьков: Консум,
2000.

Дехтярёва И.И. Заболевания органов пищеварения. – Київ: Демос, 1999.

Подымова С.Д. Гепатомегалия //Клиническая медицина, 1998. – №6. –
С. 59-62.

Скорочення.

?1-АТ – альфа-1-антитрипсин

АлАТ – аланінамінотрансфераза

АсАТ – аспартатаміноалкогольдегідрогеназа

АNА – антинуклеарні антитіла

ГВГ – гострий вірусний гепатит

ГЛД – гепатолієнальний синдром

ГГТП – гамма-глутамілтрасфераза

ДЖВШ –дискінезія жовчевивідних шляхів

ЛЛГ – лактатдегідрогеназа

ЛФ – лужна фосфотаза

LKМ-1 – печінково-ниркові мікросомалози

МА – мальабсорбція

ПНС – печінково-нирковий синдром

ФМФА – фруктозо-монофосфальдолаза

ЦНС – центральна нервова система

PAGE 34

Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter

Похожие документы
Обсуждение

Ответить

Курсовые, Дипломы, Рефераты на заказ в кратчайшие сроки
Заказать реферат!
UkrReferat.com. Всі права захищені. 2000-2020