.

Ураження легень при дифузних захворюваннях сполучної тканини, патології серцево-судинної системи, гемобластозах, лимфогрануломатозі (лекція)

Язык: украинский
Формат: реферат
Тип документа: Word Doc
200 3471
Скачать документ

Лекція

Ураження легень при дифузних захворюваннях сполучної тканини, патології
серцево-судинної системи, гемобластозах, лимфогрануломатозі

ПЛАН ЛЕКЦІЇ.

Вступ. Актуальність ураження легень в перебігу ревматичних захворювань,
злоякісних новоутворень.

Патогенетичні механізми розвитку, клініка, діагностика уражень легень
при захворюваннях сполучної тканини; захворюваннях серцево-судинної
системи; гемобластозах, лімфогрануломатозі, лімфомах.

Клініко-патогенетичні підходи до лікування легеневих уражень при
ревматичних захворюваннях, злоякісних новоутвореннях.

Ключеві слова: легені, імунні комплекси, пневмофіброз, легенева
гіпертензія, дихальна недостатність, атипові клітини, бласти.

Легеневі ураження при ревматичних захворюваннях спостерігаються майже у
всіх хворих (інколи вони є найманіфестнішими), в значній мірі
визначають тяжкість перебігу і прогноз і в той же час вимагають корекції
лікування. Легеневі синдроми при цих захворюваннях, будучи результатом
системного ураження сполучної тканини мають також і багато спільних рис.
В основі їх є різноманітні порушення в імунній системі і
патоморфологічну картину характеризують різні фази дезорганізації
сполучної тканини: мукоїдне набухання, фібриноїдний некроз, фаза
клітинних реакцій, склероз.

В клінічній картині захворювання має місце два основних
симптомокомплекси – переважно судинний і пневмонічний. Для клініки
легеневих синдромів при цих захворюваннях характерним є двобічність
ураження, симетричність розташування в базальних відділах легень, часто
спостерігається сполучно-тканинна реакція плеври з розвитком невеликої
кількості ексудату і швидкого його розсмоктування, порівняно рідко
розвивається легенева гіпертензія, часто розвивається астматичний
компонент, який при вузликовому періартеріїті (ВП) займає провідне місце
у клінічній картині.

Поряд з багатьма спільними рисами легеневі синдроми при ревматичних
захворюваннях мають і свої особливі клінічні прояви, патоморфологію,
впливаючи на перебіг захворювання, вимагають і зміни тактики лікування.

Ураження легень при ревматичних захворюваннях має місце значно частіше,
ніж це виявляється за даними клініко-параклінічного дослідження і завжди
є у всіх померлих від цих захворювань.

Ревматизм. ДЗСТ.

Патологічна анатомія. Для ревматичного процесу в останнє десятиріччя
характерним є в’ялі, затяжні форми захворювання, які протікають без
виражених ексудативних реакцій. На перебіг ревматизму впливає і чітко
розроблена система етапного лікування і профілактики. При цьому ураження
легень зустрічаються досить рідко, а результати паталогоанатомічного
дослідження свідчать про зміни в легенях в термінальній стадії
захворювання.

При ДЗСТ ураження легень зустрічаються у більшості пацієнтів (30-40%
випадків), тип паталого-морфологічних змін залежить від виду
захворювання, форми перебігу (гостра, підгоста, хронічна).

При гострому перебігу ревматичних захворювань характерним є ураження
легень по типу васкуліту, при хронічному – по типу інтерстиціального
пневмоніту. Легеневий васкуліт характеризується
деструктивно-проліферативним процесом в стінках гілок легеневої і
бронхіальної артерій з фібриноїдним некрозом, тромбозом і розвитком
аневризм уражених судин (некротизуючий ангіїт), крововиливами у
паренхіму легень. Утворення порожнин в паренхімі легень – характерна
ознака легеневого васкуліту. Ураження легень по типу васкуліту більше
характерне при вузликовому артеріїті, гострих формах системного
червоного вовчаку, дерматоміозиті, може бути при ЮРА, синдромі Шегрена і
найменше при склеродермії.

Інтерстиціальний пневмоніт характеризуєтся продуктивними і склеротичними
змінами міжальвеолярних перегородок, інфільтрацією їх лімфоїдними і
плазматичними клітинами. Міжальвеолярні перегородки потовщені,
ущільнені, поступово прогресує редукція капілярів. Стінки альвеол можуть
розриватись, утворюючи невелики порожнини (кисти). Паралельно
прогресуванню пневмофіброзу порушується і зростає обструкція бронхів.
Ураження усіх легеневих структур веде до формування “сотової легені”.
Важливо відмітити, що відмінною особливістю ураження легень при
ревматизмі є відсутність вогнищевої клітинної інфільтрації типу
гранульоми Ашофа-Талалаєва. Характерною патолого-анатомічною особливістю
окремих ревматичних захворювань є ураження плеври з випотом у плевральну
порожнину (прояв синдрому полісерозіту) – при ревматизмі, СЧВ, ЮРА;
ураження міжреберних м’язів і діафрагми – при дерматоміозиті;
плеврофіброз і розриви субплевральних кист – при системній склеродермії.
Рідше при ревматичних захворюваннях є ателектаз, бульозна емфізема,
пневмоторакс.

При синдромі Шегрена характерним є атрофічний процес слизової
трахео-бронхіального дерева, з порушенням мукоціліарного кліренсу,
зниженням рівня SІgA, що є визначальним для розвитку торпідного
гнійно-запального процесу.

Клініка. Вираженість і важкість респіраторних проявів залежить від
ступеня агресивності основного захворювання.

При ураженні легень по типу пневмоніту в основі якого є
альвеоло-капілярний блок з гіпоксією, початкові симптоми проявляються
задишкою, кашлем сухим або малопродуктивним, катаральними симптомами в
легенях. Прогресування пневмофіброзу визначає наростаючу дихальну та
серцеву недостатність по правошлуночковому типу.

Рентгенологічно: дифузне посилення і деформація легеневого малюнку,
надалі крупнопетлистість. Високе стояння діафрагми, дисковидні
ателектази.

ФЗД: рестриктивні порушення СПГ, зниження дифузійної здатності легень
визначаються набагато раніше, ніж пневмофіброз на рентгенограмі.
Пневмофіброз визначає і обструктивні порушення.

При гострому перебігу захворювання (ревматизм, СЧВ, ЮРА) має місце
яскраво виражена картина васкуліту. При цьому частими є кровохаркання,
легеневі кровотечі (інфаркт легень). Майже у третини хворих (зокрема з
вузликовим періартеріїтом) ураження легень клінічно маніфестує
бронхіальною астмою, ларинготрахеїтом, нерідко є симптоми пневмонії. В
разгар процесу виражена задишка, ціаноз. Кашель виснажливий, надсадний.
В легенях визначаються різнокаліберні вологі хрипи, крепітація.

Диференційний діагноз: ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ІФА),
екзогенний алергічний альвеоліт (ЕАА), токсичний фіброз.

Рентгенологічно ураження легень при цій формі характеризуються зниженою
прозорістю їх, особливо в нижньомедіальних відділах (“молочний” фон).
Часто є невеликі і більші тіні за рахунок інфарктів. Можуть бути
мігруючі інфільтрати. Однак при цьому характерним є швидкий зворотній
розвиток цих змін на фоні глюкокортикоїдної терапії.

Диференційна діагностика : гемосидероз легень.

Поєднання фіброзних змін з картиною васкулу має місце при СЧВ, ЮРА
(гострий, підгострий перебіг). У значної частини пацієнтів розвивається
бактеріальна пневмонія з гнійними легеневими ускладненнями,
пневмотораксом, ателектазами. При дерматоміозиті часто спостерігається
аспіраційна пневмонія. Діагностика пневмонії грунтується на клінічних
симптомах інфекційного токсикозу (висока температура тіла, порушений
апетит, блювота), наростанню дихальної недостатності, фізикальних
симптомів в легенях.

Рентгенологічно: швидкє наростання інфільтрації легеневої тканини.

Периферична кров: лейкоцитоз, зсув формули вліво.

Помимо бактеріальної пневмонії у цієї категорії хворих в силу дефектів
Т-системи імунітету, виражених аутоімунних процесів, глибоких
морфологічних змін в легенях, зниження усіх факторів місцевого захисту
значно вищий ризик розвитку туберкульозної інфекції. В останньому
випадку туберкульоз легень маніфестує важкими формами (казеозна
пневмонія, інфільтративний, міліарний) з розпадом.

При ЮРА крім ураження суглобів завжди наступають зміни у сполучній
тканині усіх органів і систем, в тому числі легень. Ураження легень
частіше не мають клінічної маніфестації і дуже рідко констатуємо
фібринозний плеврит, ще рідше ексудативний. При цьому кількість ексудату
дуже невелика. В цитограмі ексудату багато лейкоцитів з фагоцитованими
імунними комплексами.

Дуже рідко (у підлітків в районах гірнично-добувної промисловості є
гранулема-тозне ураження легень при ЮРА) рентгенологічно виявляємо
вузлики – тіні в діаметрі 0,5-5см по периферії легеневих полів. Слід
звернути увагу на те, що ураження легень можуть бути дебютом
суглобово-вісцеральної форми ЮРА за кілька років до появи суглобового
синдрому. Перебіг, прогресування легеневих уражень є різним залежно від
активності процесу при ЮРА. При прогресуванні пневмофіброзу на місці
вузликів утворюються порожнини, каверни.

Диференційна діагностика: усі захворювання, в основі яких є
гранулематозні процеси в легенях (гематогенно-дисемінований туберкульоз
легень, атиповий перебіг саркоїдозу, ІФА).

Анологічні зміни в легенях (гранулематози) при ЮРА можуть бути
результатом тривалого лікування цитостатиками. В останньому випадку
ураження легень зумовлене алергічним васкулітом (набряк легень,
кровохаркання, плеврит), алергічним пневмонітом (“еозинофільні”
інфільтрати), бронхоспастичним синдромом (бронхіальна астма, ХОБ).

Для вовчукового пневмоніту характерним і частим є ураження інтерстицію
в результаті його склерозу та приєднання опортуністичної флори
(пневмоцисти, хламідії) гостро появляються і швидко наростають задишка,
виснажливий кашель, кровохаркання, ціаноз, акроціаноз.

Хворих турбують болі в грудній клітці. В легенях визначаються дифузні
катаральні симптоми (дрібнопухирцеві, крепітуючі хрипи). У випадках
ураження паренхіми легень завжди є плевральний випіт, плевральні
зрощення. Фібринозний плеврит є майже у всіх хворих, ексудативний – у
половини, завжди двобічний з проявом полісерозиту.

Рентгенологічно виявляємо в легеневій тканині помимо інтерстиціального
фіброзу дрібні і середні вогнищевоподібні тіні з нечіткими контурами,
часто зливні, що не супроводжуються реакцією кореня, судинні каверни.
Інколи виявляємо крупні мігруючі інфільтрати. Інфільтративні зміни в
легенях розвиваються на фоні прогресуючого крупнопетлистого
пневмофіброзу. Паралельно має місце високе стояння куполів діафрагми,
обмеження їх рухомості в результаті плевро-діафрагмальних зрощень,
зниження тонусу і запально-дистрофічних змін м’язів діафрагми (за даними
УЗД).

При підгострому, хронічному перебігу СЧВ виявляємо дискоїдні ателектази
в базальних відділах легень.

Ураження легень при системній склеродермії є найчастішим виявом
вісцериту. Помимо імунопатологічних процесів має місце підвищений синтез
колагену, що паралельно зі змінами в основній речовині сполучної тканини
зумовлює швидке прогресування пневмофіброзу з редукцією
мікроциркуляторного русла і розвитком легеневої гіпертензії.
Пневмофіброз більше виражений у середніх і нижніх полях легень. Вікарна
емфізема і кисти частіше розташовані субплеврально і можуть бути
причиною пневмотораксу. Рідше легені змінені по типу дифузного
двобічного полікистозу (“сотової легені”). Пневмоторакс,
пневмомедіастинум є найважчим ускладненням легеневих уражень при
склеродермії.

Важливо звернути увагу на особливості уражень легень при дерматоміозиті
(ДМ). Пневмоніти при ДМ є майже у половини хворих. Ураження дихальних
м’язів, зокрема діафрагми, визначають гіповентиляційний синдром:
зниження кашльового рефлексу, ДО, легеневого кровотоку, що веде до
гіповентиляційної пневмонії, легеневої гіпертензії. В повному розумінні
слова – це ситуація, коли хворому показана ШВЛ. Порушення ковтання,
дисфагія ведуть до аспірації їжі і слини з наступним розвитком
аспіраційної пневмонії, сприяють порушенню системного і місцевого
імунітету, інших механізмів захисту. Серед збудників провідне місце
займають синьогнійна паличка, золотистий стафілокок, Cryptococcus
neofоrmans.

Важливим моментом ураження легень при ДМ є інтерстиціальна хвороба
легень (ІХЛ): в результаті гіперплазії пневмоцитів ІІ типу, потовщення
альвеоло-капилярних мембран, розростання перибронхіального і
периваскулярного сполучної тканини, гіперпластичний склероз малих
артерій.

Tazelaar H. Виділяє чотири варіанти ІХЛ: облітеруючий бронхіоліт,
інтерстиціаль-на пневмонія (ділянки нормальної легеневої тканини
чергуються з вогнищами склерозу і сотової легені; дифузне альвеолярне
ушкодження: альвеол, поява гіалінових мембран, інтеральвеолярний
набряк, геморагічні фокуси; клітинна інтерстиціальна пневмонія:
інфільтрація лімфоцитами і плазматичними клітинами з мінімальним
фіброзом і облітерацією бронхіол.

На відміну від інших колагенозів, при яких ураження легень є супутнім
достатньо типовим змінам і клінічним проявам, при гранулематозі Вегенера
органи дихання є основною локалізацією патологічного процесу.
Виразково-некротичні зміни слизової оболонки верхніх дихальних шляхів
поширюються на внутрішньогрудні відділі респіраторного тракту. При цьому
спостерігається торпідний надсадний кашель, кровохаркання, болі у
грудній клітці на фоні тривалої гарячки і прогресуючої кахексії, поява
геморагічних висипань, кардиту, нефриту з прогресуючою нирковою
недостатністю, суглобового синдрому.

Ревматичне ураження органів дихання, зумовлене синдромами
капілярно-альвеолярної блокади, васкуліту, ревматичною пневмонією,
ревматичним плевритом.

4 6 8 : ¦? ? ??† ? & 1ка кількість дрібнопухирцевих та крепітуючих хрипів, підвищується температура тіла, в клітинному складі периферичної крові – запальні реакції. В основі цих змін є підвищена порозність капілярів. Рентгенологічно констатуємо помірну дифузну інфільтацію. В клінічній картині синдрому васкуліту провідними симптомами є задишка, надсадний кашель, кровохаркання, ціаноз. В легенях: подовжений видих, крепітуючі хрипи. На цьому фоні доволі часто є тромбози і інфаркти легень. Клінічним виявом васкуліту може бути в різній мірі виражений бронхоспазм з експіраторною задишкою. При цьому на фоні подовженого видиху є дифузні сухі хрипи. Бронхоспастичний синдром зумовлений ураженням гілок системи бронхіальної артерії. На рентгенограмі виявляємо множинні вогнищеві тіні. При клінічній картині синдрому ревматичної пневмонії стан у дітей швидко погрішується, наростають задишка, кашель, ціаноз. При фізикальному дослідженнні легень виявляємо вогнищеве укорочення перкуторного звуку, яке зумовлене вогнищевою, рідше долевою пневмонією. Останнє констатуємо при рентгенологічному дослідженні. При цьому мають місце симптоми інфекційного токсикозу, швидко наростають запальні реакції в клітинному складі периферичної крові. Ревматична пневмонія часто супровод-жується ексудативним плевритом, який при лікуванні швидко розсмоктується, нерідко залишаючи плевральні зрощення. Ревматичний плеврит характеризується двобічністю і є проявом полісерозиту. Однак клінічна маніфестація останнього в найбільшій мірі визначається ексудативним плевритом і перикардитом. Ексудат завжди стерильний, серозно-фібринозний, а при гіпертрофічному компоненті – геморагічний. В цитограмі переважають нейтрофіли, надалі лімфоцити, а також можуть бути еозинофіли, ендотелій. Перебіг ревматичних легеневих уражень є сприятливим, і при своєчасному і пра-вильному лікуванні клінічні прояви швидко згасають. Однак легеневі ураження мають серйозний прогноз при вираженій серцевій недостатності. Діагностика ревматичного ураження легень грунтується на: виникненні легеневої патології на фоні активного ревматизму; високому титрі протистафілококових антитіл; динамічності клінічних, рентгенологічних симптомів легеневих уражень; недостатньому ефекті АБТ, швидкому регресі клініко-рентгенологічних компонентів при назначенні глюкокортикоїдів, нестероїдних протизапальних препаратів. В той же час при синдромі алергічної альвеолярно-капілярної блокади необхідно виключити набряк легень, як прояв серцевої недостатності по лівошлуночковому типу на основі детальної оцінки стану серця і гемодинаміки. Ревматичну пневмонію диференціюємо від неспецифічної пневмонії. При цьому враховуємо особливості уражень легень при ревматизмі, ефект від терапії ex juvantibus. При ревматичному плевриті в диференційну діагностику включаємо плеврити різного генезу: парапневмонічний, туберкульозний, неопластичний, гідроторакс при серцевій недостатності, нефротичному синдромі, а також при всіх захворюваннях зі зниженим онкотичним тиском крові. В користь ревматизму свідчить розвиток плевриту на фоні високої активності ревматизму і швидкий ефект від глюкокртикоїдної терапії. В процесі диференційної діагностики використовуємо бактеріологічне дослідження ексудату, біопсію плеври, плевроскопію, цитологічні, біохімічні, імунологічні досліджен-ня. Ускладнення. Завершенням ревматичного запалення в легенях є розвиток склерозу, який швидко прогресує при розвитку легеневої гіпертензії, коли є вади клапанів. В той же час в зоні пневмофіброзу швидше, ніж у відносно інтактних відділах легень знову з’являється ревматичне запалення з подальшою еволюцією в склероз. Легенева гіпертензія при цьому має прекапілярний генез (посткапілярна при стенозі лівого атріовентрикулярного отвору) і ще більше сприяє росту навантаження на праві відділи серця. Ревматичні ураження легень можуть бути і причиною бронхоспастичного синдрому з усіма подальшими наслідками. Однак ревматична пневмонія (пневмоніт) при запізнілому лікуванні може ускладнюватись неспецифічною пневмонією в результаті приєднання бактеріальної інфекції з розвитком змішаного легеневого запалення. Лікування полягає у підвищенні дози преднізолону не 12 х 109/л, ШОЕ ? 40 мм/год);

біохімічні дослідження крові (фібриноген ?5,0 г/л, ?-глобуліни ? 12%,
гаптоглобін > 1,2 г/л, церулоплазмін > 0,3 од., сироваткове залізо ?
12,5 мкмоль;

дослідження мієлограми, біопсійного матеріалу (лімфовузлів, легень,
ін.);

рентгенологічні, радіоізотопні дослідження, ЯМР.

Клінічний огляд:

гектична температура тіла;

шкірні висипання, свербіння шкіри;

проливні нічні поти;

втрата маси > 10%;

збільшення певної групи лімфовузлів (шийні, підкрильцеві, пахові).

Лікування: поліхіміотерапія, променева терапія, пересадка кісткового
мозку.

Неходжкінські лімфоми: лімфосаркома, ретикулосаркома.

Первинно уражаються лімфатична тканина, тому для цих пухлин характерний
великий поліморфізм. Пік захворювання 5-9 років, частіше хворіють
хлопчики. Більший ризик захворіти у дітей з ІДС, обтяженим спадковим
анамнезом.

Лімфоми розвиваються, як з Т-клітин, так і з В-клітин – лімфоцитів. Для
них характерна широка генералізація процесу, втягнення кісткового мозку,
оболонок головного мозку.

Клінічні форми:

лімфоми переднього середостіння (Т-лімфоцити);

лімфоми черевної порожнини (В-лімфоцити);

лімфоми глоточного кільця;

лімфоми периферійних лімфовузлів.

При ураженні середостіння клініка розгортається гостро, вимагаючи
невідкладної допомоги. На першій план виступає задуха, кашель, симптоми
ДН, здавлення верхньої порожнистої вени. Майже у половини дітей має
місце збільшення шийних та надключичних лімфовузлів.

Рентгенологічно: збільшення усіх груп лімфовузлів та вилочкової залози.
Може бути геморагічний плеврит, як прояв полісерозиту. Швидко уражується
кістковий мозок (60%), оболонки головного мозку (15-20%) та їх
поєднання.

Діагностика: анамнез, клініка, біопсія лімфовузлів, дослідження
мієлограми, дослідження ліквору, рентгенологічне дослідження (в тому
числі ЯМР, КТГ).

Лікуванння: поліхіміотерапія, променева терапія.

Література:

Гематология детского возраста: Руководство для врачей. //Ред. Н. А.
Алексеева. – СПб.: Гиппократ, 1988.-544с.

Болезни органов дыхания у детей. /Ред. С.В. Рачинского, В.К. Таточенко.
– М.: Медицина, 1987. – С. 439-454.

Болезни органов дыхания: Руководство для врачей. В 4т. /Ред. Н.Р.
Палеева. Т. 4. Частная пульмонология / А.М. Борисова, Н.К. Борисова,
Т.Е. Гембицкая и др. – М.: Медицина. –1990. – С. 396-437, 449-457.

Дурнов Л.А., Ермаков Е.С., Семенцова К.В. Злокачественные лимфомы у
детей. – М.: Медицина, 1979. – 216с.

Колыгин Б.А. Лимфогрануломатоз у детей. – Л.: Медицина, 1983. – 194с.

Руководство по пульмонологии /Ред. Н.В. Путова, Г.Б. Федосеева. – Л.:
Медицина, 1984. – С. 373-377, 379-385.

Поражение лёгких при полиомиозите и дерматомиозите /И.иити. Бондаренко,
Н.А. Мухин, Е.Л. Насонов и др. //Клиническая медицина. –1998. -№2. – С.
20-24.

Скорочення:

АБТ – антибіотикотерапія

ВП – вузликовий періартеріїт

ДЗСТ – дифузні захворювання сполучної тканини

ДМ – дерматоміозит

ДН – дихальна недостатність

ЕАА- екзогенний алергічний альвеоліт

ІХЛ – інтерстиціальні хвороби легень

ІФА – ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

КТГ – комп’ютерна томографія грудної клітки

ЛГ – лімфогрануломатоз

СЗП – свіжо-заморожена плазма

СЧВ – системний червоний вовчук

СПГ – спірограма

SІgA – секреторний імуноглобулін А

УЗД – ультразвукове дослідження

ФЗД – функція зовнішнього дихання

ХОБ – хронічний обструктивний бронхіт

ШВЛ – штучна вентиляція легень

ШОЕ – швидкість осідання еритроцитів

ЮРА – ювенільний ревматоїдний артрит

ЯМР – ядерно-магнітний резонанс

Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter

Похожие документы
Обсуждение

Ответить

Курсовые, Дипломы, Рефераты на заказ в кратчайшие сроки
Заказать реферат!
UkrReferat.com. Всі права захищені. 2000-2020